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治疗天胞疮 中西医有别

2010-08-3139健康网杜念念
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核心提示:天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内疱性平凡病,可能是一种自身免疫性疾病。临床上可分四型:寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。

  天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内疱性平凡病,可能是一种自身免疫性疾病。临床上可分四型:寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。

  (一)寻常型天疱疮

  在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱,有时可达核桃大,疱壁多薄而松弛,疱液开始清亮,以后混浊含有血液,疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭。在外力作用下,表皮极易剥离,或轻轻地压迫完整的大疱,疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散,为Nikolsky 征阳性。其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解,而缺乏表皮细胞的内聚力。一般仅有轻痒,治疗后留有色素沉着,不留疤。约有80%患者累及口腔,外阴及眼结膜,口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广,烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。疱疹可以发生于各部位,背部,腋窝部及鼠蹊部则更容易发生。水疱泛发全身,出现广范围的糜烂面,易并发感染、发烧、全身衰弱等症状。

  (二)增殖型天疱疮

  是寻常性天疱疮的异型,皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱,Nikolsky 氏征阳性,破溃后形成糜烂,乳头伏增生,表面污秽,结痂 、有恶臭。常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜,水疱极易开成糜烂面。自觉症状不明显,有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重,往往持续多年。有人认为增殖性天疱疮可分为两型:①重型(neumann型)多与寻常性天疱疮相移行。②轻型(Hallopeau 型)无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳头状增生。临床上和增值性皮炎难以区别,用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。

  (三)落叶型天疱疮

  在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱,特征是极易破溃并形成油腻状结痂,出现限局或广泛性的剥脱,有腥臭。有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮,类似剥脱皮炎损害。Nikolsky征阳性。皮损多发生于头、颜面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自觉瘙痒,全身症状轻重不一。

  (四)红斑型天疱疮

  本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮,是落叶型天疱疮的异型,以红斑,小水疱为主,Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型红斑,酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂,和脂溢性皮炎相象。一般很少播散全身,预后良好,不累及粘膜,全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。

  西医治疗

  一、全身治疗

  应给予高蛋白、高维生素饮食,注意水电解质平衡。进食困难者由静脉补充,全身衰竭者需少量多次输血,病久者要预防发生褥疮。皮质激素为首选药物,开始剂量宜大,以控制新的水疱形成,在新的水疱停止出现,并开始愈合后的1-2周,渐减量,大部分病人须持续应用维持量3-5年或更久。

  皮质激素与其他免疫抑制剂合用可减少皮质激素用量,避免或减少大剂量皮质激素的不良反应。如硫唑嘌呤、环磷酰胺或甲氨蝶呤等。

  继发感染时应适当选用抗生素,特别口腔粘膜糜烂者,大剂量皮质激素治疗常并发念珠菌感染,可加用制霉菌素制剂。

  1.皮质类固醇激素:强的松60~80mg/日,甚至120mg/日,地塞米松4.5mg/日。口腔损害严重服药困难者,亦可用氢化可的松静滴。如不能控制病情,可增量50%。也可用甲基强的松龙静脉冲击点滴疗法。病情控制后继续维持此量10~20日再逐渐减量,开始减量稍快量多,1~2周后慢些少些。最后的维持量依患者的不同情况而定。在使用皮质类固醇激素时应注意其副作用。

  2.免疫抑制剂:常用者为硫唑嘌呤和环磷酰胺,开始量2mg/kg/日,当病情控制后,可减为2mg/kg/日,一般继服4个月,氨甲蝶呤15~20mg静脉或肌肉注射,每周1次。环孢菌素A为新一代免疫抑制剂,5~8mg/kg/日,病情控制后,减为2~3mg/kg/日,可连续用药1~2年。此药禁与酮康唑合用。

  3.雷公藤:对新发病的轻、中度天疱疮患者,首选雷公藤治疗2周,如无效改为皮质类固醇激素。有人用雷公藤糖浆39%能控制病情。

  4.氨苯砜:可治疗部分落叶型天疱疮,剂量100~300mg/日。

  5.血浆交换方法:每周1~2次,每次交换O.5~2L,可连用3~5周。

  6.金制剂:是一种辅助疗法。硫代苹果酸金钠:第1周10mg,第2周25mg,以后每周50mg,每周只用1次。

  7.肝素:可联合皮质类固醇激素使用。

  8.左旋咪唑每日100~200mg,也可与皮质类固醇激素联合应用。

  9.酶抑制剂:目前尚在实验研究阶段。

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