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区别太田痣和伊藤痣

2009-04-23 07:43:0039健康网社区
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核心提示:太田痣可能是常染色体显性遗传,国内李长海报导一家三代人两代人患太田痣,三代人眼巩膜、 结膜有色素斑。

  太田痣又称上腭部褐青痣,1938年日本太田正雄首先报道,是波及巩膜及受三叉神经支配的面部皮肤的蓝褐色斑状损害。

  伊藤痣又称肩峰三角肌蓝褐痣,伊藤1954年描述类似太田痣的色素斑,分布于由后锁骨上神经及臂外侧神经支配的肩与上臂。

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  [病因及发病机理]

  太田痣可能是常染色体显性遗传,国内李长海报导一家三代人两代人患太田痣,三代人眼巩膜、 结膜有色素斑。林无珠报道50例太田痣,2例有家族史,50例均出生后20岁以内发病,符合先天性疾病。但亦有学乾持不同意见。太田痣皮损多分布在三叉神经第一、二支区域,伊藤痣分布在后锁骨上神经及臂外侧神经支配区域,按神经分布的特点提示黑素细胞可能来源于局部的神经组织。

  [临床表现]

  太田痣和伊藤痣好发于有色人种, 如东方人及黑人,日本的患病率为0.3%~1.0%,65%的患者出生时即有,其余多在10~20岁之间出现,偶有晚发或妊娠时发生。我国武汉地区体检4278人,太田痣7例,患病率为0.16%,4例出生即有,占57.1%。女性多见。皮损为淡青色、灰蓝色、褐青色至蓝黑色或褐黄色的斑片或斑点,斑片中央色深,边缘渐变淡,偶尔色素斑的某些区域可隆起甚至发生粟粒到绿豆大小的小结节。斑点呈群集状分布,疏密不一,或中央为斑片,边缘为斑点。皮损的颜色因日晒、劳累、月经期、妊娠而加重。有的青春期变深扩大。本病最常见的受累部位为眶周、颞、前额、颧部和鼻翼,即相当于三叉神经第、二支分布的区域;单侧分布,偶为双侧性(约10%左右),约2/3的患者同侧巩膜出现蓝染,结膜、角膜、 虹膜、眼底、视神经乳头、视神经、眼球后脂肪及眶周骨膜也可累及。沈丽玉100例分析,眼球有色素斑占44%。林元珠50例分析,同时有皮肤病变及眼部病变者37例,占74%。皮损广泛者亦可累及头皮、耳颈、躯干、上下肢等部。口腔和鼻咽部粘膜亦可受累。

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  Tanino提出如下分型:

  1.轻型

  (1)轻眼眶型:淡褐色斑,仅限于上下眼睑

  (2)轻颧骨型:淡褐色斑,仅限于颧骨部

  2.中型 深蓝色至紫褐色,分布于眼睑、颧骨及鼻根部

  3.重型 深蓝色至褐色,分布于三叉神经的第一、二支支配区

  4.双侧型 约占5%

  此外,日本的谷野还提出如下分类:

  1.轻型(又分眼窝型、颧骨型、前额型、鼻翼型)。

  2.中等型

  3.重型

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