硬皮症是指以皮肤硬化和纤维化为主要特征的一组以皮肤、肌肉及内脏器官系统性纤维化为共同病理的结缔组织病。
硬皮症是一种慢性自身免疫性疾病,其病因可能与遗传因素、环境因素以及某些触发事件有关。这些因素导致机体产生异常免疫应答,损伤皮肤及周围组织中的细胞外基质,进而引发炎症反应和纤维化。硬皮症的症状包括皮肤变厚、紧绷、失去弹性,还可能出现雷诺现象(手指或脚趾末端出现苍白、发绀、潮红等颜色变化)、关节疼痛、呼吸困难等症状。
诊断硬皮症通常需要进行抗核抗体检测、血沉率测定、超声心动图、肺功能测试等。其中,抗核抗体检测可帮助评估是否存在自身免疫活动,而超声心动图则能显示心脏结构和功能是否受累。硬皮症的治疗主要包括药物治疗和非药物治疗。药物治疗主要是应用糖皮质激素和免疫抑制剂来控制病情进展,如泼尼松、甲氨蝶呤等;非药物治疗包括物理疗法、营养支持和心理干预等。
患者应保持良好的生活习惯,避免吸烟和过度日晒,以减少皮肤损伤的风险。定期复查和随访对于监测疾病的进展至关重要。
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