硬皮症是指以皮肤硬化和纤维化为主要特征的一组以皮肤及系统器官进行性结缔组织病。
硬皮症是一种慢性自身免疫性疾病,其病因可能与遗传因素、环境因素以及某些触发事件共同作用有关。这些因素导致机体产生针对自身胶原蛋白等抗原的异常免疫应答,引起皮肤及内脏器官的炎症和纤维化。硬皮症的症状包括皮肤变厚、紧绷感、手指肿胀、肌肉无力、关节僵硬、呼吸困难以及消化道不适等。
诊断硬皮症通常需要进行血清学检查、尿液分析、超声心动图、肺功能测试和活检组织评估等。其中,活检组织评估是确认是否存在皮肤及内脏器官纤维化的金标准。硬皮症的治疗主要包括药物治疗和非药物治疗。药物治疗主要是应用糖皮质激素、免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等,以及新的生物制剂如依那西普等;非药物治疗则包括物理疗法、职业疗法和心理支持等。
患者应避免过度紫外线暴露,外出时涂抹防晒霜并戴遮阳帽。饮食上宜选用高营养且易于咀嚼的食物,如软烂的肉类和蔬菜,减少食用可能导致水肿的食物,如过咸食物。
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