剥脱性角质层松解症

剥脱性角质层松解症是一种以表皮细胞松解、脱落为特征的自限性角质层皮肤病。

剥脱性角质层松解症是由遗传因素导致的常染色体显性遗传病，与角蛋白K5和K14基因突变有关。这些基因突变影响了角质形成细胞的黏附和桥粒连接，导致角质层松解。患者可能出现针头大小的圆形或椭圆形浅表性水疱，伴有瘙痒或轻微疼痛。典型症状包括手掌和足底出现干燥、粗糙的斑块，有时伴随有白色鳞屑。

可以通过组织病理学检查来确认诊断，通常需要取一小部分皮肤样本送至实验室分析。此外还可通过真菌培养排除由真菌感染引起的类似症状。本病一般不需特殊处理，严重者可遵医嘱使用外用糖皮质激素如氢化可的松乳膏、醋酸可的松软膏等局部涂抹。

患者应避免使用刺激性强的洗涤剂和去角质产品，保持皮肤清洁湿润，穿着透气舒适的鞋袜，有助于减少不适症状的发生。

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