原发性紫癜是一种血液凝固障碍导致的皮肤和黏膜自发性出血性疾病。
原发性紫癜主要由于遗传性或获得性凝血因子缺乏引起,如凝血因子Ⅷ、Ⅸ等,导致凝血功能异常。这使得机体无法有效地止住小血管破裂引起的出血。患者可能会出现皮肤瘀斑、瘀点、鼻出血、牙龈出血等症状。严重时可伴有关节肿胀、疼痛以及肾炎、消化道出血等情况发生。
确诊原发性紫癜通常需要进行血常规、血小板计数、凝血功能检测、D-二聚体水平测定等实验室检查。必要时还可做基因检测以确定是否存在特定的凝血因子缺陷。治疗原发性紫癜的方法因个体差异而异,可能包括输注凝血因子替代疗法、维生素K补充剂或其他支持性措施。对于重型血友病A患者,可以考虑使用抗纤溶药物如氨基己酸来减少出血。
日常生活中,患者应避免剧烈运动,尤其是儿童,以减少肌肉损伤风险;同时保持口腔卫生,避免刷牙时过度用力造成牙龈出血。
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