红斑型天疱疮是一种慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病,主要表现为口腔和/或生殖器黏膜上的红斑基础上水疱和糜烂。
红斑型天疱疮是由于体内抗桥粒芯糖蛋白3(BPAG2)抗体与表皮细胞间连接处的抗原发生反应,导致棘层松解而形成水疱。这种自身免疫反应使得皮肤和黏膜的上皮细胞间的连接不牢固,容易出现水疱和糜烂。典型症状包括口腔内出现疼痛性溃疡、糜烂面,有时伴有渗出物。随着病情进展,这些病变可能会扩展到其他部位如眼周、鼻孔周围等非黏膜区域。
可以通过组织病理学检查来确认诊断,通常会取下水疱边缘的皮肤样本进行分析。此外还可进行直接免疫荧光染色检测以评估细胞间物质中的免疫球蛋白沉积情况。该疾病的治疗主要是通过口服或静脉注射免疫抑制剂来进行的,例如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。对于局部病变严重的患者,可使用外用激素药膏如氢化可的松乳膏进行治疗。
患者应避免食用辛辣刺激性食物,保持良好的口腔卫生,定期复查以便监测病情变化。
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