原发性纤毛功能障碍是什么病

原发性纤毛功能障碍是一种遗传性上呼吸道慢性感染性疾病，由于纤毛结构或功能异常导致气道分泌物清除障碍。

原发性纤毛功能障碍是由于基因突变引起纤毛结构或运动功能缺陷，导致黏液积聚在呼吸道内，增加感染风险。这使得免疫细胞无法有效地清除病原体，从而引发反复的呼吸道感染。患者可能经历慢性鼻塞、流涕、咳嗽、呼吸困难等上呼吸道感染症状，伴随有耳鸣、听力下降等中耳炎表现。部分患者还可能出现嗅觉减退或丧失。

诊断通常需要进行胸部X线检查、高分辨率CT扫描以评估肺部情况，还可通过光学显微镜观察上皮细胞中的纤毛结构是否正常。此外，可采用免疫荧光染色法检测纤毛蛋白表达水平。治疗策略包括抗生素治疗如阿莫西林克拉维酸钾预防继发细菌感染，以及使用盐水鼻喷雾保持鼻腔湿润。对于严重的持续性感染，可以考虑使用吸入性糖皮质激素如布地奈德来缓解症状。

建议定期进行体检，特别是针对家族中有类似病史者，早期发现和干预有助于减少并发症发生。同时注意避免吸烟和接触有害气体，保持良好的生活习惯也有助于降低发病风险。

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