原发性纤毛运动障碍综合征临床表现有哪些

原发性纤毛运动障碍综合征临床表现为慢性鼻窦炎、慢性支气管炎、咳嗽、呼吸困难、免疫缺陷，诊断需结合症状和实验室检查，建议及时就医。

1.慢性鼻窦炎

原发性纤毛运动障碍综合征患者由于纤毛结构和功能异常导致黏液清除受阻，从而引发慢性炎症。炎症持续刺激可引起鼻腔内膜增生肥厚，进而出现慢性鼻窦炎的症状。

2.慢性支气管炎

原发性纤毛运动障碍综合征会影响呼吸道上皮细胞的正常生理活动，导致痰液积聚，诱发感染，进一步加重炎症反应，长期存在会导致慢性支气管炎的发生。慢性支气管炎主要累及肺部细小支气管，表现为反复咳嗽、咳痰等症状。

3.咳嗽

由于纤毛运动障碍导致分泌物滞留，容易诱发细菌或者病毒感染，使呼吸道受到炎症因子刺激而发生咳嗽。咳嗽通常发生在下呼吸道，可能伴有痰液产生。

4.呼吸困难

当原发性纤毛运动障碍综合征影响到肺泡表面活性物质的转运时，可能导致肺泡萎陷和通气血流比例失调，引起呼吸困难。呼吸困难是由于肺部气体交换受限所引起的，患者可能会感到胸闷、喘息等不适。

5.免疫缺陷

原发性纤毛运动障碍综合征患者的纤毛结构异常，无法有效清除病原体和异物，易导致反复感染，长期如此会使得机体免疫系统受损，形成免疫缺陷。免疫缺陷可能导致各种感染，包括细菌、真菌和病毒，这些病原体在体内繁殖会引起一系列感染性疾病。

针对上述症状，建议进行胸部X线、CT扫描以及高分辨率CT以评估肺部情况。治疗措施可能包括抗生素治疗如阿莫西林克拉维酸钾、左氧氟沙星等药物治疗，对于免疫缺陷则需要使用丙种球蛋白替代疗法。患者应注意保持良好的生活习惯，避免吸烟和接触有害气体，加强营养支持，增强身体免疫力。

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