原发性纤毛运动障碍综合征是什么病变

原发性纤毛运动障碍综合征是一种先天性遗传性疾病，影响细胞表面纤毛结构和功能，导致黏液清除障碍和慢性感染。

原发性纤毛运动障碍综合征是由于基因突变引起纤毛结构异常或功能缺陷，导致上皮细胞内纤毛运动不畅，影响黏液的正常运输与清除。这使得细菌易于滞留并引发反复感染。患者可能经历慢性鼻塞、流涕、咳嗽、呼吸困难以及听力减退等症状。由于免疫系统的反应，还可能出现喘息、发热等现象。

为诊断此症，医生可能会建议进行胸部X线检查、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）以评估肺部情况，还可进行前庭功能测试、耳镜检查来评估耳朵内部状况。治疗策略包括抗生素预防感染、吸入性支气管扩张剂以改善呼吸道通畅，如沙丁胺醇和布地奈德。当存在严重并发症时，可考虑使用抗纤维化药物吡非尼酮或N-乙酰半胱氨酸。

患者应保持良好的室内通风，避免吸烟环境，减少空气污染物暴露，以降低呼吸道感染风险。同时注意营养均衡，增强身体免疫力，有助于减少并发症的发生。

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