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原发性纤毛运动障碍7型是什么意思呢

2024-09-28 09:19:2039健康网
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核心提示:原发性纤毛运动障碍7型是一种遗传性上呼吸道慢性感染性疾病,由基因突变导致纤毛结构异常引起。 原发性纤毛运动障碍7型是由于CFTR基因突变引起的,该基因编码一种跨膜蛋白——氯离子通道蛋白。当CFTR功能

原发性纤毛运动障碍7型是一种遗传性上呼吸道慢性感染性疾病,由基因突变导致纤毛结构异常引起。

原发性纤毛运动障碍7型是由于CFTR基因突变引起的,该基因编码一种跨膜蛋白——氯离子通道蛋白。当CFTR功能缺陷时,上皮细胞表面的纤毛运动异常,导致黏液无法被有效清除,从而引发反复感染。患者可能出现慢性鼻窦炎支气管扩张等上、下呼吸道感染症状,伴随有咳嗽、痰多、呼吸困难等症状。

可以通过高分辨率CT扫描来评估肺部是否存在囊性纤维化或其他病变;还可以进行血常规检查以观察白细胞计数是否增高。针对此疾病的治疗通常包括抗生素治疗如阿莫西林克拉维酸钾片、盐酸左氧氟沙星胶囊等药物控制感染,以及吸入性糖皮质激素如布地奈德吸入气雾剂、丙酸倍他米松吸入气雾剂等缓解炎症反应。

建议定期进行体检,特别是对于家族中有相关病史者,以便早期发现并干预可能存在的问题。同时注意保持良好的生活习惯,避免吸烟和接触有害气体,有助于减少呼吸道不适的发生。

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