原发性慢性肉芽肿病是严重的免疫缺陷病,因为存在持续的组织损伤和感染风险。
此病为先天性的免疫缺陷,主要是由NADPH氧化酶复合物中关键蛋白的遗传性缺陷所致,患者无法有效清除感染源,导致反复感染和慢性炎症。这种免疫缺陷可能导致各种机会性感染,如细菌、真菌和寄生虫感染,进而引起严重的健康问题。
此外,过度肥胖或糖尿病患者也可能会出现皮肤纤维化的情况。
针对原发性慢性肉芽肿病,目前常用的治疗方法包括免疫调节剂和生物制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。建议定期监测病情变化,及时就医以评估治疗效果及调整治疗方案。
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