原发性纤毛运动障碍综合征临床表现有哪些

原发性纤毛运动障碍综合征临床表现为慢性鼻窦炎、慢性支气管炎、咳嗽、呼吸困难、免疫缺陷，诊断需结合症状和实验室检查，建议及时就医。

1.慢性鼻窦炎

原发性纤毛运动障碍综合征患者由于纤毛结构和功能异常导致黏液清除受阻，从而引发慢性炎症。炎症持续刺激可引起鼻腔内膜增生肥厚，进而出现慢性鼻窦炎的症状。

2.慢性支气管炎

原发性纤毛运动障碍综合征会影响呼吸道上皮细胞的正常生理活动，导致痰液积聚，诱发感染，进一步加重炎症反应，长期存在会导致慢性支气管炎的发生。慢性支气管炎主要累及肺部细小支气管，表现为反复咳嗽、咳痰等症状。

3.咳嗽

由于纤毛运动障碍导致分泌物滞留，容易滋生细菌感染，产生炎症因子，这些因素会刺激呼吸道，引发咳嗽反射。咳嗽通常发生在下呼吸道，但也可能涉及整个呼吸道系统。

4.呼吸困难

当原发性纤毛运动障碍综合征影响到肺泡表面活性物质的分泌时，会导致肺泡萎陷和通气血流比例失调，引起呼吸困难。呼吸困难可能是由于肺组织受到压迫或限制而导致的，其位置可能不一。

5.免疫缺陷

原发性纤毛运动障碍综合征患者的纤毛结构和功能异常可能导致免疫细胞无法有效移动和执行其功能，使机体易受病原体侵袭而发生免疫缺陷。免疫缺陷可能导致各种感染性疾病，如反复肺炎、中耳炎等，也可能增加患癌症的风险。

针对上述症状，建议进行胸部X线、CT扫描或高分辨率CT以评估肺部情况。治疗措施可能包括抗生素治疗如阿莫西林克拉维酸钾、头孢克肟等药物治理感染，以及吸入性糖皮质激素联合长效β-受体激动剂雾化吸入缓解气道痉挛。同时，患者应保持良好的生活习惯，避免吸烟和接触有害气体，加强营养支持，增强身体免疫力。

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