原发性纤毛运动障碍综合征临床表现为慢性鼻窦炎、慢性支气管炎、咳嗽、呼吸困难、免疫缺陷,诊断通常需要在耳鼻喉科医生的指导下进行。
1.慢性鼻窦炎
原发性纤毛运动障碍综合征患者的纤毛功能异常可能导致黏液清除受阻,从而引发慢性炎症。这种炎症通常发生在鼻腔和鼻窦,导致患者出现鼻塞、流涕等症状。
2.慢性支气管炎
由于纤毛功能障碍,呼吸道上皮细胞受损,易受到感染和炎症刺激,进而诱发慢性支气管炎。该病主要累及支气管壁,可伴随有喘息、咳痰等不适现象。
3.咳嗽
当存在纤毛运动障碍时,会导致分泌物滞留并形成感染灶,产生炎症因子,这些因子会刺激呼吸道的感受器,引发咳嗽反射。咳嗽多为持续性的干咳或伴有少量痰液的湿咳,可能伴随胸痛或声音嘶哑。
4.呼吸困难
由于肺部通气受限,气体交换受到影响,因此会出现呼吸困难的症状。这种情况常见于重度哮喘急性发作或者严重的肺部感染,患者可能会感到胸闷、气促。
5.免疫缺陷
原发性纤毛运动障碍综合征会影响机体正常的免疫应答,使机体对抗感染的能力下降,容易发生反复感染,进一步损害免疫系统,导致免疫缺陷。免疫缺陷可能导致各种感染,如细菌、真菌和病毒,这些感染可能导致发热、疲劳和其他全身症状。
针对上述症状,建议进行胸部X线检查、高分辨率CT扫描以及免疫学检测。治疗措施包括抗生素治疗,如阿莫西林克拉维酸钾片、头孢克肟分散片等药物敏感试验指导下的用药;重症情况下,可考虑吸入性糖皮质激素联合长效β2-受体激动剂雾化吸入缓解症状。日常生活中,患者应注意保持室内空气清新,避免接触已知过敏原,并定期进行适当的体育锻炼以增强免疫力。
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支气管炎是一种小儿常见的下呼吸道感染疾病,可由呼吸道合胞病毒、流感病毒等病毒引起,也可由细菌或支原体、衣原体(胞内菌)等感染引起。广州医科大学附属第一医院儿科副主任陈德晖指出,小儿支气管炎应该引起家长的重视,注意宝宝的日常护理预防疾病的发生,平时要留意宝宝的身体状况,一旦发现疑似症状要及时、彻底治疗。