淀粉样变皮肤病是由于机体产生过多的淀粉样蛋白沉积于组织或皮肤所致,可分为原发性和继发性两种。临床表现多样且无特异性,主要可表现为皮肤症状、消化系统症状等。
一、皮肤症状
1.斑块:早期皮损为边界清楚的斑片状,表面光滑呈半透明薄膜,颜色较浅,通常不伴有自觉症状。随病情发展,局部出现角化过度和色素沉着,边缘隆起并有细薄鳞屑附着,触之坚硬似苔藓化,常发生于暴露部位如面部、头皮、颈部及手背等处。
2.结节:常见于躯干上部及背部,尤其是胸、肩胛及项背部,也可累及头面部,但少见。初起时为散在或聚集的小结节,逐渐增大成高出于体表的肿物,质硬而坚实,表面呈现为疣状或肉刺状,有时可融合形成较大的结节,一般不引起疼痛或瘙痒感。
3.其他:部分患者还可出现毛囊性丘疹或多角形扁平丘疹,以及皮肤萎缩、粟粒疹、网状青斑、荨麻疹样变、血管瘤样改变等多种形态损害。
二、消化系统症状
淀粉样变多见于食管黏膜下层,病变开始时仅局限于黏膜内层,随着病情进展,可累及全食管,并向腔外浸润,导致食管梗阻,严重者甚至需行全胃切除术治疗。
三、呼吸系统症状
若病变为肺,除咳嗽、咳痰、气短等症状以外,还可能出现咯血、呼吸困难等现象。
四、泌尿系统症状
如果累及肾脏,则会出现少尿、无尿、水肿、高血压、低白蛋白血症等情况,甚至会引发急性肾衰竭。
五、心血管系统症状
当波及到心脏时,可能会诱发心包积液、心力衰竭等疾病,此时则较为危险。
六、眼部症状
如果影响了眼睛,就会出现视力下降、眼底动脉硬化、视神经萎缩等现象。
七、神经系统症状
若是侵袭到了脑部,就可能造成头痛、癫痫发作、共济失调、痴呆等情况。
此外,少数情况下还会使免疫功能低下,从而增加感染风险。建议此类人群及时前往医院就诊检查,以明确病因。
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