什么是天疱疮

天疱疮是一种慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病，主要表现为皮肤上出现水疱和大疱，常伴有瘙痒或疼痛。

天疱疮是由于体内产生针对自身结构蛋白的抗体，导致表皮细胞间桥蛋白连接处发生溶解，从而引起水疱和大疱形成。这些蛋白包括Dsg1和Dsg3，它们参与维持角质形成细胞间的黏附。典型症状为口腔、鼻腔、生殖器等部位出现疼痛性、易破溃的糜烂面，有时伴随渗出、结痂等症状。严重者可有全身衰竭、营养不良等情况。

实验室检查可能发现血清中的抗表皮细胞间抗体阳性；组织病理学检查显示棘层松解细胞的存在；直接免疫荧光检查可见基底膜带线状IgG沉积。治疗通常采用口服或静脉注射免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，重症患者也可遵医嘱使用生物制剂如利妥昔单抗进行治疗。

患者应避免搔抓患处以防继发感染，同时注意均衡饮食以支持机体免疫系统的健康状态。

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