鱼鳞病是一种遗传性疾病,主要表现为皮肤干燥、脱屑和鱼鳞状的皮损,常伴有掌跖角化和多系统受累。该病主要是由于先天性因素或获得性因素,导致皮肤角质细胞成熟障碍,主要表现为鱼鳞状的皮损,可出现在全身的皮肤任何部位,以皮肤较为干燥的鳞屑较为常见。鱼鳞病根据发病机制不同,分为寻常型、掌跖角化病、性连锁隐性遗传的先天性鱼鳞病样红皮病等。
1、皮肤较为干燥:以皮肤干燥、粗糙,伴有鱼鳞状脱屑为主要症状;
2、掌跖角化病:以弥漫性或局限性的掌跖皮肤增厚、角化过度为临床特征;
3、性连锁隐性遗传的先天性鱼鳞病样红皮病:以严重的出汗、皮肤角化过度、掌纹增厚、鱼鳞状脱屑为主要症状;
4、先天性非遗传性鱼鳞病样红皮病:除有以上类型的症状,如皮肤紧张度降低、皮肤柔软,以及反复出现水疱、湿疹样皮疹等,还有智力发育迟缓、关节挛缩、角膜白斑、唇裂等症状。
一般根据家族史、病史,以及典型的临床表现,可以诊断。必要时可以做皮肤的活检,取得皮损的组织,进行病理学检查,可以看到颗粒层明显的空泡形成,以及角质层角化不全,颗粒层内或角质层下出现棘层松解细胞,都是明确诊断的标准。建议日常生活中,注意皮肤保湿,多使用润肤霜,多吃富含维生素的食物,如蔬菜、水果等。局部涂抹尿素霜,增加角质层中脂溶性维生素的含量,使皮肤滋润、光滑。症状严重时,可口服维生素A,可改善皮肤的角化,减轻鳞屑。
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