表皮松弛型鱼鳞病是一种遗传性皮肤病,主要表现为皮肤干燥、脱屑和鱼鳞状的皮损,根据家族史、发病年龄和性别可以诊断。该病根据临床表现可以分为寻常型鱼鳞病、性连锁隐性鱼鳞病、性联遗传鱼鳞病、非遗传型鱼鳞病。但诊断主要是依靠家族史和病理检查。
一、诊断
1、家族史:患者的父母或其他直系亲属中,曾患过此病,则患病的风险增高;
2、发病年龄和性别:患者从出生时或出生不久开始起病,大多在儿童期发病,但也有在出生几个月后发病者,男女发病率无明显差异;
3、症状:皮肤干燥,皮损为边缘清晰的红褐色或棕色鳞屑,呈菱形或多边形,可遍及全身,但以下肢和膝以下多见,在腹部、背部、肩胛、四肢等处较少受累。在寒冷的外界环境中,皮损的症状会加重,有时会伴有瘙痒症状,甚至出现疼痛,以后可能逐渐扩展而成甲板灰褐色,或出现角化过度,损害可持续到成年。
二、诊断
根据临床表现,结合病理检查结果可以诊断。
1、家族史:询问患者的家族中是否有患病者;
2、发病年龄和性别:发病的年龄和性别差异不大,男女都有。
此外,根据家族史、发病时间和性别,可以对鱼鳞病进行分类,分为寻常型鱼鳞病、性连锁隐性鱼鳞病、性联遗传鱼鳞病、非遗传型鱼鳞病。
1、寻常型鱼鳞病:初起时皮肤干燥,皮肤上出现灰褐色或灰白色鳞屑,往往冬季症状加重,尤其在寒冷的季节,症状可加重;
2、性连锁隐性鱼鳞病:男性患者一般从儿童期开始起病,随着年龄增长,病情可以缓慢恶化,但中年后症状又会加重,到了晚年甚至终生都不会得到治愈;
3、性联遗传鱼鳞病:男性患者一般从儿童期开始起病,随着年龄增长,病情越来越重,到成年期症状越来越明显;
4、非遗传型鱼鳞病:主要发生在成年期,少数患者会随着年龄增长逐渐缓解或消失。
鱼鳞病可对患者的形象造成影响,严重时可引起皮肤裂开甚至导致出血,如果在怀孕期间发病,还会对胎儿造成一定的不良影响。因此如果发现皮肤有鱼鳞状皮损,一定要及时治疗,以免造成严重后果。
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