核心提示:板层状鱼鳞病是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,主要特征是表皮角化过度,其主要的病理变化是全身皮肤的鳞状细胞,包括一些角化正常的角质形成细胞、少量角化不全的角质层细胞,呈现出细丝状、分枝状,好发于四肢,尤其是掌跖部位。发病原因主要为父母近亲结婚,并且有明显的家族史,发病机制尚不明确,多数认为与常染色
板层状鱼鳞病是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,主要特征是表皮角化过度,其主要的病理变化是全身皮肤的鳞状细胞,包括一些角化正常的角质形成细胞、少量角化不全的角质层细胞,呈现出细丝状、分枝状,好发于四肢,尤其是掌跖部位。发病原因主要为父母近亲结婚,并且有明显的家族史,发病机制尚不明确,多数认为与常染色体显性遗传有关,属于常染色体显性遗传。板层状鱼鳞病的主要症状,为皮肤干燥、皮肤紧绷,可以出现一些类似于鱼鳞状的鳞屑,尤其是在秋冬季会有加重倾向。由于皮肤的屏障功能受损,会有比较明显的瘙痒症状,尤其是晚上会比较明显。板层状鱼鳞病主要是对症治疗,可以遵医嘱口服维A酸,或者维胺酯胶囊等,也可以外用尿素霜、复方乳酸软膏等。此外,还可以在冬季加装保暖衣物,避免皮肤的刺激。
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