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坏疽性脓皮病 能否根治?

2010-08-2939健康网杜念念
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核心提示:坏疽性脓皮病是一种罕见的严重溃疡性皮肤疾病,是一种原因不明的复发性破坏性溃疡性皮肤病,可并发系统性疾病。约半数患者有肠炎、关节炎或血癌。

  坏疽性脓皮病是一种罕见的严重溃疡性皮肤疾病,是一种原因不明的复发性破坏性溃疡性皮肤病,可并发系统性疾病。约半数患者有肠炎、关节炎或血癌。一般认为与免疫系统受损害有关。表现为破坏性坏死性、非感染性的皮肤溃疡,临床还出现结节脓疱或出血性大疱。就早期结节红斑或脓疱,本病可归属于血管炎。触痛性的结节红斑,初为红色,以后中央变蓝色,最终形成溃疡。一个或多个水疱脓疱,类似痤疮毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等。两种皮损可同时出现鶒,也可互相转变。皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄绿色脓液具有诊断价值。

  本病可发生于任何年龄,以30~50岁为多,女性略多于男性。皮损好发于小腿、臀部和躯干,也可见于其他部位如面、颈、上肢、会阴等部位。初发皮疹为炎性、疼痛性丘疹、水疱、脓疱或结节,迅速向深层及周围发展,形成潜行性溃疡。溃疡边界清楚,边缘隆起,呈紫红色,基底为湿润、溢脓的肉芽组织及坏死组织,周围常有卫星状紫色丘疹,坏死破溃后与中心的溃疡融合。溃疡大小不一,常为多发,可深达脂肪层甚至筋膜,剧烈疼痛。溃疡中心可自行愈合,形成萎缩性瘢痕,但不断向周围扩大,并出现新发皮疹。在外伤处如手术、针刺或活检部位可出现新溃疡。摄入碘化钾可使病情加重。病情活动时,可伴发热和关节痛。

  皮损出现剧烈疼痛和压痛,提示即将发生皮损或病情加重;如果疼痛减轻或缓解,预示病情减轻或治疗奏效。

  本病根据原发皮损因累及深度不同,可表现为:

  1.触痛性的结节红斑,初为红色,以后中央变蓝色,最终形成溃疡。

  2.一个或多个水疱、脓疱,类似痤疮、毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹皮炎等。

  两种皮损可同时出现,也可互相转变。皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。

  原发皮损逐渐水肿,并迅速形成溃疡,境界清楚,边缘淡蓝色,常增厚隆起,有时呈高低不平和潜行破坏,中央溃疡基底呈红色,深浅不一,像火山口,表面附有恶臭的黄绿色脓液,溃疡周围早期绕有红晕。因皮肤和皮下组织毛细血管-静脉血栓形成,皮损不断向四周呈离心性扩大。溃疡大小不等,小如黄豆,大者直径可至10cm或更大。数目较多,最多可达百余个。皮损多疼痛,也有长期不痛。部分病例可自愈,愈后留下萎缩性筛状瘢痕。常不伴淋巴结或淋巴管病变。

  真皮深部型或水疱大疱型也不少见,此型皮损多为单个,并伴有其他症状。出血性大疱型通常为大疱,较表浅,有疼痛,疱液可达0.5L以上,此型常与急性白血病和其他髓性增生性疾病有关,但也有15%的病例无此相关疾病。个别病例有Behcet综合征的表现如口腔-生殖器溃疡或浅表性血栓性静脉炎。

  非典型病例与爆发性紫癜、中性粒细胞性皮病、结节性红斑或结节性血管炎相似。

  皮损可累积全身,主要累积小腿、大腿、臀部和面部。唇和口腔黏膜,甚至眼睑和结膜可出现脓疱和侵蚀性水疱。20%病例有同形反应。疾病活动期可出现毒血症状和长期发热,这些全身症状的迅速消退依赖于皮质激素的应用,体温可在24h内降至正常。

  坏疽性脓皮病溃疡常反复发作,可持续数年,但患者一般情况尚好。

  一般治疗

  支持、对症治疗  

  增强营养,改善患者的全身状况;积极治疗原发性内在疾病;避免皮肤损伤及创伤性操作;切忌摄入碘化钾以防病情加重。

  药物治疗

  1.皮质激素 适用于病情较重的急性病例,必要时可试用冲击疗法。

  2.免疫抑制剂 仅用子有内脏损害者,可用硫唑嘌呤、环磷酰胺等。

  3.抗菌药物 可采用美满霉素及柳氮碘胺吡啶等。

  4.全身支持疗法 应用高蛋白饮食、转移因子等。

  5.局部治疗 目的在于清洁创面、预防继发感染、促进溃疡愈合。常用方法包括:

  (1)生理盐水湿敷后外涂抗生素外用药。

  (2)0.25%醋酸溶液浸泡。

  (3)2%色甘酸溶液湿敷。

  (4)2%甲紫液外涂。

  (5)1∶1万高锰酸钾溶液浸泡。

  (6)磺胺嘧啶银霜或凝胶外涂。

  (7)10%~20%过氧化苯甲酰洗剂外用。

  (8)溃疡边缘局部注射曲安奈德。

  手术治疗

  由于手术可诱发本病,原则上不适用于本病的治疗。但如溃疡底部有较多坏死组织,可行手术清除病灶坏死组织,以保持局部的清洁。当皮损被有效控制后,可立即进行植皮手术,修复创面。

  饮食注意:患者由于病程长,溃疡面深大,长时间限制鱼肉类食物,导致机体营养不良,抵抗力下降,因此,应给予高蛋白、高维生素、易消化的食物,多食蛋、牛奶、新鲜蔬菜、水果以及含胶原蛋白丰富的食物如浓鸡汤等,忌食辛辣刺激之物,戒烟酒。

  预后

  预后不良,尤其与免疫系统是否累及有关。但当溃疡性结肠炎和Crohn病被控制后,皮损有望愈合,可复发。

    39健康网( www.39.net)专稿,未经书面授权请勿转载。

(实习编辑:杜念念)

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