坏疽性脓皮病是一种罕见的严重溃疡性皮肤疾病，是一种原因不明的复发性破坏性溃疡性皮肤病,可并发系统性疾病。约半数患者有肠炎、关节炎或血癌。一般认为与免疫系统受损害有关。表现为破坏性坏死性、非感染性的皮肤溃疡，临床还出现疖样结节、脓疱或出血性大疱。就早期结节红斑或脓疱，本病可归属于血管炎。触痛性的结节红斑，初为红色，以后中央变蓝色，最终形成溃疡。一个或多个水疱脓疱，类似痤疮、毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等。两种皮损可同时出现鶒，也可互相转变。皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄绿色脓液具有诊断价值。
本病可发生于任何年龄，以30~50岁为多，女性略多于男性。皮损好发于小腿、臀部和躯干，也可见于其他部位如面、颈、上肢、会阴等部位。初发皮疹为炎性、疼痛性丘疹、水疱、脓疱或结节，迅速向深层及周围发展，形成潜行性溃疡。溃疡边界清楚，边缘隆起，呈紫红色，基底为湿润、溢脓的肉芽组织及坏死组织，周围常有卫星状紫色丘疹，坏死破溃后与中心的溃疡融合。溃疡大小不一，常为多发，可深达脂肪层甚至筋膜，剧烈疼痛。溃疡中心可自行愈合，形成萎缩性瘢痕，但不断向周围扩大，并出现新发皮疹。在外伤处如手术、针刺或活检部位可出现新溃疡。摄入碘化钾可使病情加重。病情活动时，可伴发热和关节痛。
皮损出现剧烈疼痛和压痛，提示即将发生皮损或病情加重;如果疼痛减轻或缓解，预示病情减轻或治疗奏效。
本病根据原发皮损因累及深度不同，可表现为：
1.触痛性的结节红斑，初为红色，以后中央变蓝色，最终形成溃疡。
2.一个或多个水疱、脓疱，类似痤疮、毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等。
两种皮损可同时出现，也可互相转变。皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。
原发皮损逐渐水肿，并迅速形成溃疡，境界清楚，边缘淡蓝色，常增厚隆起，有时呈高低不平和潜行破坏，中央溃疡基底呈红色，深浅不一，像火山口，表面附有恶臭的黄绿色脓液，溃疡周围早期绕有红晕。因皮肤和皮下组织毛细血管-静脉血栓形成，皮损不断向四周呈离心性扩大。溃疡大小不等，小如黄豆，大者直径可至10cm或更大。数目较多，最多可达百余个。皮损多疼痛，也有长期不痛。部分病例可自愈，愈后留下萎缩性筛状瘢痕。常不伴淋巴结或淋巴管病变。
真皮深部型或水疱大疱型也不少见，此型皮损多为单个，并伴有其他症状。出血性大疱型通常为大疱，较表浅，有疼痛，疱液可达0.5L以上，此型常与急性白血病和其他髓性增生性疾病有关，但也有15%的病例无此相关疾病。个别病例有Behcet综合征的表现如口腔-生殖器溃疡或浅表性血栓性静脉炎。
非典型病例与爆发性紫癜、中性粒细胞性皮病、结节性红斑或结节性血管炎相似。
皮损可累积全身，主要累积小腿、大腿、臀部和面部。唇和口腔黏膜，甚至眼睑和结膜可出现脓疱和侵蚀性水疱。20%病例有同形反应。疾病活动期可出现毒血症状和长期发热，这些全身症状的迅速消退依赖于皮质激素的应用，体温可在24h内降至正常。
坏疽性脓皮病溃疡常反复发作，可持续数年，但患者一般情况尚好。
一般治疗
支持、对症治疗
增强营养，改善患者的全身状况;积极治疗原发性内在疾病;避免皮肤损伤及创伤性操作;切忌摄入碘化钾以防病情加重。
药物治疗
1.皮质激素 适用于病情较重的急性病例，必要时可试用冲击疗法。
2.免疫抑制剂 仅用子有内脏损害者，可用硫唑嘌呤、环磷酰胺等。
3.抗菌药物 可采用美满霉素及柳氮碘胺吡啶等。
4.全身支持疗法 应用高蛋白饮食、转移因子等。
5.局部治疗 目的在于清洁创面、预防继发感染、促进溃疡愈合。常用方法包括：
(1)生理盐水湿敷后外涂抗生素外用药。
(2)0.25%醋酸溶液浸泡。
(3)2%色甘酸溶液湿敷。
(4)2%甲紫液外涂。
(5)1∶1万高锰酸钾溶液浸泡。
(6)磺胺嘧啶银霜或凝胶外涂。
(7)10%~20%过氧化苯甲酰洗剂外用。
(8)溃疡边缘局部注射曲安奈德。
手术治疗
由于手术可诱发本病，原则上不适用于本病的治疗。但如溃疡底部有较多坏死组织，可行手术清除病灶坏死组织，以保持局部的清洁。当皮损被有效控制后，可立即进行植皮手术，修复创面。
饮食注意：患者由于病程长，溃疡面深大，长时间限制鱼肉类食物，导致机体营养不良，抵抗力下降，因此，应给予高蛋白、高维生素、易消化的食物，多食蛋、牛奶、新鲜蔬菜、水果以及含胶原蛋白丰富的食物如浓鸡汤等，忌食辛辣刺激之物，戒烟酒。
预后
预后不良，尤其与免疫系统是否累及有关。但当溃疡性结肠炎和Crohn病被控制后，皮损有望愈合，可复发。
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（实习编辑：杜念念）
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