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大疱性表皮松解症能治好吗

原创:39健康网2015-01-20 02:42:32
专家 向专家提问 顾昕副主任医师

常州市疾控中心 传染病与皮肤病

核心提示:“卫生纸男孩”宋刘臣刚出生就被确诊为先天大疱性表皮松解症,全身皮肤一碰就烂,被医生预言活不过3岁。不过,他如今已坚强地挺过了8个年头。什么是大疱性表皮松解症?大疱性表皮松解症能治好吗?

  “卫生纸男孩”宋刘臣最近成了“红人”,但是红的原因却让人心酸。宋刘臣刚出生就被确诊为先天大疱性表皮松解症,全身皮肤一碰就烂,被医生预言活不过3岁。不过,他如今已坚强地挺过了8个年头。

  什么是大疱性表皮松解症

  宋刘臣所患的这种“怪病”究竟是什么病?

  大疱性表皮松解症是一种自身免疫性疾病,分为遗传性(先天性)和获得性两种。病因不明,目前认为是由于编码表皮和基底膜带结构蛋白成分的基因突变,使这些蛋白合成障碍或结构异常,导致不同解剖部位水疱的产生。

  先天大疱性表皮松解症在全球范围内的发病率为百万分之一,婴儿出生后即出现广泛水疱、大疱及糜烂面,多在2岁内死亡。

  大疱性表皮松解症的特点是皮肤受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱,好发于肢端及四肢关节伸侧,严重者可累及机体任何部位。皮损愈合后可形成瘢痕或粟丘疹,肢端反复发作的皮损可使指趾甲脱落。

  大疱性表皮松解症能治好吗

  面对这个坚强却又让人心疼的孩子,许多人都会问,大疱性表皮松解症能治好吗?

  据了解,目前,大疱性表皮松解症尚无特效疗法。患者应该保护皮肤,防止摩擦和压迫,可用非粘连性合成敷料、无菌纱布或广谱抗生素软膏防治感染,同时应加强支持疗法。

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发病部位:皮肤

就诊科室:皮肤科

相关症状: 瘙痒 表皮全层坏死及表皮下大疱 丘疹

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