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儿童与成人红斑狼疮症状对比

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核心提示:SLE的临床特征表现发病急,皮疹出现较晚且多不典型,损伤脏器较多且较严重,对肾损伤常误诊为肾病综合症。

  儿童与成人系统性红斑狼疮临床特征的对比分析

  系统性红斑狼疮( SLE)是损伤全身结缔组织的自身免疫性疾病。儿童较少,我院近十余年收治20例,与同期成人住院病人42例临床表现不同点甚多,因而提出儿童SLE诊断重点,提供诸专家探讨,报告如下。

  1、观察对象

  儿童组发病最小年龄 6岁,最大15岁,13岁以下12例(65%),男女比例为5:15。成人组42例,由我院皮肤科提供。最小年龄18岁,最大45岁,30岁以下21(50%),男女之比为6:36,以青年女性多见。

  2、诊断

  依 1971年美国风湿协会(ARA)诊断标准同时参考1982年修定标准为诊断依据。两组发病年龄无论年龄大小女性远多于男性与诸家报告一致。病案中仅发现一家系性有遗传关系,母SLE,长女15岁盘型LE,次女13SLE。

  3、临床症状

  3.1发病

  儿童组急性发病者 11例(55%),热型不定,有时高热。伴有颜面轻度水肿及蝶状红斑者5例。成人组急性发病仅2例(5%),以先有皮疹徐徐发病者多见。

  3.2发热

  儿童组首以发烧为主来院者多见 18/20(90%)。成人组多以皮疹、微热为主诉来院。呈间歇性微热者21/42(50%),很少有高热(有合并症者例外)。

  3.3皮疹

  儿童组于病程中不定时间出现全身性红斑状皮疹者 15/20(75%)。其中呈麻疹样皮疹者2例,出血性皮疹2例,不定型皮疹11例。皮疹出现时间最晚1例于发病后6个月始于躯干部,儿童皮疹出现较晚且不典型。成人组多以皮疹为主诉住院,颜面较典型红斑者32/42(76%),皮疹出现比儿童较早,性质在参出型、结痂型、鳞屑状、出血性或溃疡形成诸方面,皮肤损害比儿童组严重且呈多样性。

  3.4肾损伤

  儿童组早期尿改变 18/20(90%),发病既以肾病综合症入院者2例,高度水肿、大蛋白尿血尿等。血BUN大于14MMOL/L7:20(35%),肌酐者7例。成人组尿改变16/42(38%),有肾功能改变(BUN及肌酐增高)12/42(28。5%)。肾损伤程度比儿童组较轻。儿童组肾损伤临床以肾病型多见,成人组似肾炎型多见,少数病例出现肾性高血压

  3.5心脏受累

  两组均作了心电图、胸 X光拍片,部分作了心动超声。儿童组心影扩大2例,心电显示异常者10例。综合检查心脏不同程度受累者8/20(40%)。成人组心脏受累8/42(19%)。(以上二组均于住院期间观察,非长期动态观察)

  3.6肝损伤情况

  儿童组触诊肝大者多见 8/20(40%),自觉腹痛者2例,腹胀3例,并伴食欲不佳等症。有肝功改变者17/20(85%)。成人组腹痛2例,消化道出血1例,肝功异常13例(31%)。

  3.7神经系统症状

  儿童自觉眩晕头痛者 6例,其中精神烦躁不安2例,痉挛及昏迷1例(死亡),另1例尿失禁继而昏迷,出院时呈脑强直状态。在有神经系统症得5例中,3例有脑电图异常。成人组以眩晕、头痛者多见。对症治疗有效,未见有严重中枢神经系统损伤的病例。

  3.8呼吸系统症状

  儿童组自诉胸痛咳嗽、呼吸困难,胸部听诊有干罗音者 4例,X光胸片均未见异常。发现合并肺门结核2例。成人组合并粟粒型肺结核者2例,侵润型肺结核1例,化脓性胸膜炎1例,从发病机理推测由于机体细胞免疫功能异常有关。

  3.9其他症状

  儿童组表现在淋巴结肿大者 6例,口内黏膜溃疡3例,口唇皴裂干燥2例,雷诺氏现象2例。成人组脱发7例,(用药前),雷诺氏现象8例,其中1例有趾尖坏死,均与自身免疫现象有关。

  4、治疗及预后

  儿童组以肾上腺皮质激素为主 1MG/KG/日,有肾损伤者按2-2。5MG/KG/日。成人组按40-60MG/日开始,每2周递减,维持量5-10MG/日。儿童组对重症并用环磷酰胺2MG/KG/日,8周为一疗程,延长用药应考虑对生殖细胞的影响。辅助药物有潘生丁,阿斯匹林,佐旋咪唑,转移因子等。成人组常用睾丸素,少数病例应用了环磷酰胺。应用环孢素——A等尚在总结中。

  预后与多脏器损害程度有关,也是儿童组预后较差的原因。儿童组 平均住院日 51。5天,在院中死于急性肾功衰竭者1例,神经系统严重损伤者1例,其余均缓解出院。随访:3年生存者10例,5年生存者5例,10年生存者仅1例。成人组平均住院日83。1天,5年生存率100%。1例于病程20年中复发5次,经治疗均获缓解,与儿童比较缓解率高,生存时间长。

  5、讨论

  儿童 SLE的临床特征表现发病急,皮疹出现较晚且多不典型,损伤脏器较多且较严重,对肾损伤常误诊为肾病综合症。而典型皮疹常多见于成人,因此儿童SLE延误诊断者较多。贫血症、A/G倒置、关节损伤等常为共同特征。LE细胞阳性率较低,且可见于其他疾病,如慢性风湿性关节炎硬皮病、活动性肝炎等。某种药物如肝素也可呈阳性反应。近年来公认双链DAN(dsDAN)检查,对本病阳性率颇高,可以帮助确诊。

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(实习编辑:易校吉)

常见症状:红斑结节 红斑鳞屑

并发症状:肾功能衰竭 成人呼吸窘迫综合征

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