系统性红斑狼疮分类标准的再评价
为了进一步修订美国风湿病学会（ＡＣＲ）制定的系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）分类标准，２００３年，国际协作组在瑞典兰德举行会议，对现有的ＳＬＥ分类标准进行了分析和讨论。美国约翰斯 ·霍普金斯大学医学院的Ｐｅｔｒｉ和Ｍａｇｄｅｒ将会议内容整理成文并发表在Ｌｕｐｕｓ杂志（２００４，１３８２９）上，供临床医师及研究人员参考。
SLE分类标准的验证性研究
目前，临床上应用最广的仍是1982年ACR修订的SLE分类诊断标准。很多研究表明，该标准具有很好的科学性和实用性，但仍有不足。
1. Levin等应用此标准分析了156例SLE患者，如果把关节炎严格定义为非侵蚀性关节炎，83%SLE患者符合该标准;如果定义为非畸形性关节炎，91%符合标准。
2. Passas等在207例患者(类风湿关节炎99例，雷诺现象43例，硬皮病36例，重叠综合征14例，血管炎15例)中检验该标准，只有2例被错误分类。
3. 1985年，日本研究者比较了1971年和1982年两个标准在敏感性和特异性方面的差异，对285例SLE患者和272例对照组患者(硬皮病88例，类风湿关节炎97例，肌炎45例，干燥综合征24例及一些其他自身免疫病患者)进行的研究显示，在SLE患者中出现的频率明显高于对照组患者的指标包括：蝶形红斑、雷诺现象(1971年标准中有)、非侵蚀性关节炎、胸膜炎、白细胞减少和抗dsDNA抗体。
1982年分类标准的敏感性和特异性分别为97%和89%;1971年分别为92%和94%。迄今为止，还没有对1997年修订的SLE分类标准进行的验证性研究。
分类标准与诊断标准并不等同
临床诊断为SLE但并不符合ACR标准的患者往往被描述为“不完全型”或“隐性”狼疮，或者是疾病的早期。
Lom-Orta等比较了31例临床诊断符合SLE分类标准和31例不完全符合(至少4项)标准的患者，平均随访41个月后，不完全符合SLE标准的患者中，21例病情进展，满足了分类标准;而另外10例患者，始终不符合标准。
Calvo-Alen等在研究未分化结缔组织病患者时发现，盘状红斑、抗dsDNA抗体阳性和抗Sm抗体阳性的患者更易于发展为SLE，说明这些表现可能对诊断SLE的价值较大。
美国风湿病学会的SLE分类标准
SLE的发病机制和病理特点是逐渐被认识的，ACR的SLE分类标准制定及修订过程反映了这一进展(表)。
1. 1971年的SLE分类标准：
Cohen等制定了第1个SLE分类标准，共有14项指标，患者须符合其中4项或4项以上才可诊断为SLE。
2. 1982年修订的分类标准：
Tan等在1982年对1971年的分类标准进行了修订，主要是在血清学检测方面增加了ANA和抗dsDNA指标。去除了皮肤和肾脏活检、雷诺现象和脱发等4项指标。该标准还继续应用了器官系统变量，但由于将蝶形红斑、盘状红斑、光敏感及口腔溃疡综合分析会降低诊断的准确性，因此仍分列为独立的指标。对于符合4项或4项以上指标的患者可以考虑诊断为SLE。
3. 1997年修订的分类标准：
由于发现SLE患者中某些临床表现与抗磷脂抗体有关，ACR诊断及治疗标准委员会建议将此进展反映在分类标准中，以利于对其意义的进一步评价，并修订了1982年分类标准中的第10条免疫学指标：去除第10条中的a项，即狼疮细胞阳性。增加d项：抗磷脂抗体阳性以⑴血清型抗心磷脂抗体IgG或IgM异常;⑵标准方法检测的狼疮抗凝物试验阳性;⑶梅毒血清学试验假阳性至少持续6个月，并且经梅毒螺旋体免疫印记法或荧光梅毒螺旋体抗体吸附试验证实。
现有SLE分类标准的缺陷及修订意义 虽然ACR对SLE的分类标准进行了适时的修订，但目前的分类标准仍不十分理想：
1. 1982年的分类标准过分倾向于皮肤型狼疮(有4项指标是皮肤损害，而每个脏器损害仅占1项)，而新的SLE治疗方法主要是针对肾脏等重要脏器的损害。此外，尚需对慢性皮肤型狼疮和抗磷脂综合征制定单独的指标并进行验证。
2. Edworth等指出，低补体血症是诊断SLE的重要指标之一，但未列入1982年的诊断标准。
3. 加入抗磷脂抗体这个指标有可能造成原发抗磷脂综合征与SLE的混淆，对于应用新型ELISA法检测抗dsDNA抗体是否合适还未进行验证。
4. 大量临床实践证实，已有的指标需要重新定义和更严谨的表述，尤其是狼疮肾和神经型狼疮中的2项指标。
5. 应该进行对多种族的研究，进一步归纳出有国际适用性的标准。
6. 增补修订分类标准需要汲取神经病学家、皮肤病学家及肾脏病学家的意见。
7. SLE可能有多个亚型，确切分类标准应能够区分不同的亚型，包括慢性皮肤型狼疮和抗磷脂综合征，以指导进一步治疗。(安媛 栗占国)
表 ACR制定的1971年、1982年和1997年SLE分类标准比较
1971年分类标准 1982年分类标准 1997年分类标准
蝶形红斑 蝶形红斑 蝶形红斑
盘状红斑 盘状红斑 盘状红斑
光敏感 光敏感 光敏感
口腔溃疡 口腔溃疡 口腔溃疡
关节炎 关节炎 关节炎
脱发 — —
雷诺现象 — —
浆膜炎 浆膜炎 浆膜炎
肾脏病变：包括肾活检 肾脏病变 肾脏病变
神经系统损害 神经系统损害 神经系统损害
血液学异常 血液学异常 血液学异常
皮肤活检 — —
免疫学异常： 免疫学异常： 免疫学异常：
LE阳性 LE阳性 抗dsDNA抗体阳性
梅毒血清试验假阳性 梅毒血清试验假阳性 抗Sm抗体阳性
抗dsDNA抗体阳性 抗磷脂抗体阳性
抗Sm抗体阳性
— 抗核抗体 抗核抗体
注：ACR1971年SLE分类标准敏感性为92%，特异性为94%;ACR1982年SLE分类标准敏感性为97%，特异性为89%;ACR1997年分类标准还未进行验证性研究。
中国第一皮肤病门户>>>39健康网皮肤科
（实习编辑：易校吉）
39健康网(www.39.net)专稿，未经书面授权请勿转载。
39健康网
肾血管疾病的概述及其诊断
方群教授谈先心患儿的宫内诊断
刘尚梅：淋巴瘤病理诊断方法和意义
1/3 癌症通过早发现、早诊断、早治疗可以治愈
王晓雷：甲状腺结节的诊断与处理（二）
“视力窃贼”青光眼 提早诊断三步走
刘郑荣：“肾活检”是诊断肾脏疾病的金标准
性早熟的诊断和检查
湿疹会传染吗？打免疫球蛋白能不能预防？皮肤科邱贤文教授道出实情
痛痛痛痛痛...带状疱疹后神经痛怎么治？一文读懂
关于头癣的两个问题，你知道答案吗？
夏天久坐不动当心坐出脓包 
