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红斑狼疮分类标准的再评价

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核心提示:系统性红斑狼疮(简称SLE)是一种多因素的、原因不明的、具有多系统、多器官损害的自身免疫病,其原因不明,普遍...可累及皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多个器官系统。

  系统性红斑狼疮分类标准的再评价

  为了进一步修订美国风湿病学会(ACR)制定的系统性红斑狼疮(SLE)分类标准,2003年,国际协作组在瑞典兰德举行会议,对现有的SLE分类标准进行了分析和讨论。美国约翰斯 ·霍普金斯大学医学院的Petri和Magder将会议内容整理成文并发表在Lupus杂志(2004,13829)上,供临床医师及研究人员参考。

  SLE分类标准的验证性研究

  目前,临床上应用最广的仍是1982年ACR修订的SLE分类诊断标准。很多研究表明,该标准具有很好的科学性和实用性,但仍有不足。

  1. Levin等应用此标准分析了156例SLE患者,如果把关节炎严格定义为非侵蚀性关节炎,83%SLE患者符合该标准;如果定义为非畸形性关节炎,91%符合标准。

  2. Passas等在207例患者(类风湿关节炎99例,雷诺现象43例,硬皮病36例,重叠综合征14例,血管炎15例)中检验该标准,只有2例被错误分类。

  3. 1985年,日本研究者比较了1971年和1982年两个标准在敏感性和特异性方面的差异,对285例SLE患者和272例对照组患者(硬皮病88例,类风湿关节炎97例,肌炎45例,干燥综合征24例及一些其他自身免疫病患者)进行的研究显示,在SLE患者中出现的频率明显高于对照组患者的指标包括:蝶形红斑、雷诺现象(1971年标准中有)、非侵蚀性关节炎、胸膜炎、白细胞减少和抗dsDNA抗体。

  1982年分类标准的敏感性和特异性分别为97%和89%;1971年分别为92%和94%。迄今为止,还没有对1997年修订的SLE分类标准进行的验证性研究。

  分类标准与诊断标准并不等同

  临床诊断为SLE但并不符合ACR标准的患者往往被描述为“不完全型”或“隐性”狼疮,或者是疾病的早期。

  Lom-Orta等比较了31例临床诊断符合SLE分类标准和31例不完全符合(至少4项)标准的患者,平均随访41个月后,不完全符合SLE标准的患者中,21例病情进展,满足了分类标准;而另外10例患者,始终不符合标准。

  Calvo-Alen等在研究未分化结缔组织病患者时发现,盘状红斑、抗dsDNA抗体阳性和抗Sm抗体阳性的患者更易于发展为SLE,说明这些表现可能对诊断SLE的价值较大。

  美国风湿病学会的SLE分类标准

  SLE的发病机制和病理特点是逐渐被认识的,ACR的SLE分类标准制定及修订过程反映了这一进展(表)。

  1. 1971年的SLE分类标准:

  Cohen等制定了第1个SLE分类标准,共有14项指标,患者须符合其中4项或4项以上才可诊断为SLE。

  2. 1982年修订的分类标准:

  Tan等在1982年对1971年的分类标准进行了修订,主要是在血清学检测方面增加了ANA和抗dsDNA指标。去除了皮肤和肾脏活检、雷诺现象和脱发等4项指标。该标准还继续应用了器官系统变,但由于将蝶形红斑、盘状红斑、光敏感及口腔溃疡综合分析会降低诊断的准确性,因此仍分列为独立的指标。对于符合4项或4项以上指标的患者可以考虑诊断为SLE。

  3. 1997年修订的分类标准:

  由于发现SLE患者中某些临床表现与抗磷脂抗体有关,ACR诊断及治疗标准委员会建议将此进展反映在分类标准中,以利于对其意义的进一步评价,并修订了1982年分类标准中的第10条免疫学指标:去除第10条中的a项,即狼疮细胞阳性。增加d项:抗磷脂抗体阳性以⑴血清型抗心磷脂抗体IgG或IgM异常;⑵标准方法检测的狼疮抗凝物试验阳性;⑶梅毒血清学试验假阳性至少持续6个月,并且经梅毒螺旋体免疫印记法或荧光梅毒螺旋体抗体吸附试验证实。

  现有SLE分类标准的缺陷及修订意义 虽然ACR对SLE的分类标准进行了适时的修订,但目前的分类标准仍不十分理想:

  1. 1982年的分类标准过分倾向于皮肤型狼疮(有4项指标是皮肤损害,而每个脏器损害仅占1项),而新的SLE治疗方法主要是针对肾脏等重要脏器的损害。此外,尚需对慢性皮肤型狼疮和抗磷脂综合征制定单独的指标并进行验证。

  2. Edworth等指出,低补体血症是诊断SLE的重要指标之一,但未列入1982年的诊断标准。

  3. 加入抗磷脂抗体这个指标有可能造成原发抗磷脂综合征与SLE的混淆,对于应用新型ELISA法检测抗dsDNA抗体是否合适还未进行验证。

  4. 大量临床实践证实,已有的指标需要重新定义和更严谨的表述,尤其是狼疮肾和神经型狼疮中的2项指标。

  5. 应该进行对多种族的研究,进一步归纳出有国际适用性的标准。

  6. 增补修订分类标准需要汲取神经病学家、皮肤病学家及肾脏病学家的意见。

  7. SLE可能有多个亚型,确切分类标准应能够区分不同的亚型,包括慢性皮肤型狼疮和抗磷脂综合征,以指导进一步治疗。(安媛 栗占国)

  表 ACR制定的1971年、1982年和1997年SLE分类标准比较

  1971年分类标准 1982年分类标准 1997年分类标准

  蝶形红斑 蝶形红斑 蝶形红斑

  盘状红斑 盘状红斑 盘状红斑

  光敏感 光敏感 光敏感

  口腔溃疡 口腔溃疡 口腔溃疡

  关节炎 关节炎 关节炎

  脱发 — —

  雷诺现象 — —

  浆膜炎 浆膜炎 浆膜炎

  肾脏病变:包括肾活检 肾脏病变 肾脏病变

  神经系统损害 神经系统损害 神经系统损害

  血液学异常 血液学异常 血液学异常

  皮肤活检 — —

  免疫学异常: 免疫学异常: 免疫学异常:

  LE阳性 LE阳性 抗dsDNA抗体阳性

  梅毒血清试验假阳性 梅毒血清试验假阳性 抗Sm抗体阳性

  抗dsDNA抗体阳性 抗磷脂抗体阳性

  抗Sm抗体阳性

  — 抗核抗体 抗核抗体

  注:ACR1971年SLE分类标准敏感性为92%,特异性为94%;ACR1982年SLE分类标准敏感性为97%,特异性为89%;ACR1997年分类标准还未进行验证性研究。

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(实习编辑:易校吉)

常见症状:红斑结节 红斑鳞屑

并发症状:肾功能衰竭 成人呼吸窘迫综合征

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