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儿童红斑狼疮及狼疮肾炎

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核心提示:系统性红斑狼疮的发病原因及机制迄今尚未完全明确,但近年研究已公认本病为一种自身免疫性疾病,各种诱因如遗传、感染、日光及药物均可致病,导致体内免疫功能异常,产生针对自体成分的自身抗体,从而导致全身多器官损害。

  系统性红斑狼疮是一种具有遗传倾向的自身免疫性疾病,肾脏是最常受累的器官,在儿科中并不少见。然而广大人群对其认识水平有待提高,一部分人以为 “ 狼疮 ” 是一种传染性疾病,还有一部分人对狼疮有一定认识,但是对其预后过于悲观,认为是 “ 不治之症 ” 。

  本文旨在对系统性红斑狼疮的临床及治疗作简要介绍。

  系统性红斑狼疮的发病原因及机制迄今尚未完全明确,但近年研究已公认本病为一种自身免疫性疾病,各种诱因如遗传、感染、日光及药物均可致病,导致体内免疫功能异常,产生针对自体成分的自身抗体,从而导致全身多器官损害,临床表现为相应的症状、体征及实验室检查的异常。

  本病常见于女性,儿童病例中以青少年多见。由于多个器官均可受累,故临床表现多样,首发症状各异,易致误诊。典型的表现包括: ⑴ 皮肤粘膜症状,蝶形红斑样皮疹,皮疹位于两颊和鼻梁,为鲜红红斑,伴有轻度浮肿,还可有脱发和日光过敏; ⑵ 肾脏症状,轻重不等,表现为不同程度的血尿蛋白尿或肾功能异常,肾脏的免疫病理有特异性表现,即 “ 满堂亮 ” ; ⑶ 血液系统症状,多数患儿有不同程度的贫血,部分伴有全血细胞的减少; ⑷ 免疫学检查有特征性表现,即补体下降,特异性的自身抗体(如抗核抗体)阳性等; ⑸ 还可有其他多系统受累,如伴有发热、关节肌肉疼痛、胸闷、消化道症状或神经精神异常等。

  一经诊断,即需治疗。儿童系统性红斑狼疮发病急、进展快,开始即可表现为多系统多脏器同时受累,如不及时治疗,预后严重。儿童系统性红斑狼疮的预后主要取决于肾脏是否受累及其程度,应特别加以重视。治疗方案是个体化的,依据患儿临床表现的轻重和对治疗反应的不同,选用相应的激素及免疫抑制剂治疗。治疗疗程是长期的,坚持长期的随访和治疗尤为重要。

  近年来随着对本病认识的不断深入和诊治水平的不断提高,预后较从前已有明显改善。系统性红斑狼疮的患儿,可以和正常孩子一样上大学、长大成人甚至结婚生子。但是,系统性红斑狼疮的治疗是一个长期和艰苦的过程,需要患儿和家属对本病有正确的认识,有足够的勇气和耐心坚持长期的随访和治疗,此点非常重要,同患儿预后的好坏有直接关联。

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(实习编辑:易校吉)

常见症状:红斑结节 红斑鳞屑

并发症状:肾功能衰竭 成人呼吸窘迫综合征

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