鱼鳞病的临床症状特点

　　鱼鳞病是一种角化异常性遗传性皮肤病，表现为皮肤干燥、粗糙，覆以鱼鳞状黏着性鳞屑为特征。临床上有多种分型。

　　(一)临床特征

　　1.寻常型鱼鳞病

　　最常见，属常染色体性遗传。出生后数月发病，两岁开始加重，青春期后病情减轻。皮损特点为干操和鱼鳞状黏着性淡褐色鳞屑，以四肢伸侧为重，不累及腘窝和肘凹.冬重夏轻。有时伴毛周角化;掌跖角化或伴持应性表现。

　　组织病理：表皮变薄，粒层减少或缺乏，真皮或血管周围有淋巴细胞浸润。

　　2.性联寻常型鱼鳞病

　　较少见.遗传方式属x连锁性遗传。出生时或出生后不久发病，但仅见男性。皮损似上述寻常型鱼鳞病。但分布可遍及全身，亦可累及面部及四肢屈侧，唯无掌跖角化，且不随年龄增长而减轻。可伴有隐睾和角膜点状混浊。

　　组织病理：角化过度，拉层明显增厚，钉突显著，血管用围均匀分布淋巴细胞涅润。

　　3.显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病

　　又称表皮松解性角化过度鱼鳞病或大疱性先天性色鳞病样红皮病，出生时或出生后一周内发病，突然泛发，以四肢屈侧为明显.红斑基础上较厚的棕红色疣状脱屑，婴儿期可伴有大疱。

　　组织病理：角化过度，粒层明显增厚，棘层上部、颗粒层细胞内水肿，真皮上部呈中度慢性炎症细胞浸润。

　　4.板层状鱼鳞病

　　又称隐性遗传先大性鱼鳞病样红皮病，出生时或出生后不久发病，发展缓慢，可持续终生，部分在婴儿期自愈。全身弥漫性红斑基础上有灰棕色中央黏着、边缘游离的鳞屑，部分病例可发生连续性板层表皮脱落，约有1/3病例眼睑外翻。

　　组织病理：表皮角化过度，点状角化不全.粒层和棘层肥厚，表皮突延长，毛建口有角栓，真皮上部血管周围炎症细胞浸润。

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（实习编辑：易校吉）

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