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艾迪生病

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核心提示:原发性慢性肾上腺皮质功能减退症,又称艾迪生病,是因肾上腺本身的慢性疾病而致的肾上腺皮质激素分泌不足的一较少见的内分泌疾病。多见于成年男性,儿童较少见。

  艾迪生病是由一位英国科学家-Thomas Addison命名,是一种内分泌失调的疾病。

  慢性肾上腺皮质功能减退症的概述:

  慢性肾上腺皮质功能减退症又称艾迪生病,是由于双侧肾上腺皮质萎缩、结核、自身免疫性功能缺陷以及肿瘤、严重感染等广泛性破坏,或双侧肾上腺切除,所至肾上腺皮质功能不足症群。其特点为倦怠、虚弱、胃激惹、心脏衰弱和皮肤色素沉着,其发病率较低,每百万人口中大约有40人患此病,男女两性接近,年龄在25~50岁者居多。

  为本病的临床特征为:①疲乏无力。早期症状之一,表现为精力不充沛,思想不集中,晨起尚能工作,晚上则全身乏力呈现瘫痪状态,,需卧床休息,多呈进行性加重,且语音低微。②色素沉着。为本病特征,以面部、关节、皱纹、乳头、外生殖器、肩、腰、臀皱襞、瘢痕、甲根部为甚;少数病人还伴有片状白斑,多见于背部。③消化症群。早期可有厌食,可有恶心、呕吐、偶有剧烈腹痛,或腹泻便秘消瘦。④心血管系症群。低血压可占80%,直立时低血压更为多见,常见头晕,心浊音界缩小、心音低、心电图可有非特异性T波、低电压,有些患者可提示窦性心动过缓,P-R间期与QPS间期延长等。⑤神经系统症群。表现为精神萎靡、淡漠、反应迟钝、健忘、头晕,严重时嗜睡,也可有抑郁、烦躁、失眠,甚至谵妄、精神失常等。⑥其他正群。如抵抗力低,应激力差,性功能减退甚则缺乏,女性月经紊乱,甚至闭经,腋毛及阴毛稀少,甚至缺如,男性则阳痿等;还可有低热、消瘦、盗汗等,上述症状特别是厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、软弱无力等加重,失水、烦躁、皮肤粘膜色素加深,血压下降,可出现休克昏迷而致死亡。

  根据本病的临床特征,应归属于中医学之“黑疸”、“女劳疸”、“虚劳”、“虚损”等范畴

  原发性慢性肾上腺皮质功能减退症,又称艾迪生病,是因肾上腺本身的慢性疾病而致的肾上腺皮质激素分泌不足的一较少见的内分泌疾病。多见于成年男性,儿童较少见。

  (1)病因及发病机制:肾上腺结核是艾迪生病的最主要病因,尤其在结核病发病率很高的国家和地区,但随着结核病的控制,艾迪生病的发病率及肾上腺结核在艾迪生病病因中所占的比重均明显下降。 部分肺、胸膜结核患者,由于未被发现,或未进行过系统的抗结核治疗,结核菌血行播散至肾上腺,使肾上腺严重破坏,累及皮质及髓质。双侧肾上腺结核性干酷坏死性病灶逐渐发展,使肾上腺表现为大片干酷样坏死,内为结核结节,外为纤维组织,并可有肾上腺钙化,肾上腺皮、髓质界限消失,肾上腺皮质的三层结构已无法分辨,残存的正常或增生的肾上腺皮质细胞呈簇状分布。当90%以上肾上腺组织受到严重破坏时,出现肾上腺皮质激素分泌不足,一般来说,糖皮质激素(如皮质醇)及盐皮质激素(如醛固酮)均分泌不足或以其中某一种激素分泌不足为主。肾上腺结核病变多发生在结核病感染的后期,一般在初次感染5~10年后发病。 特发性肾上腺萎缩,即自身免疫性肾上腺为艾迪生病的中一重要病因,目前在发达国家,此病因已上升为第一位。由于自身免疫性病涉及肾上腺及其他脏器,使肾上腺皮质呈广泛的透明样变性,并伴有大量淋巴细胞、浆细胞及单核细胞浸润,但肾上腺髓质变化不大。在患者血清中多数可检出抗肾上腺皮质的抗体,此种患者可有多种免疫功能缺陷,并可为家族怀,其发生原因可能和遗传有关。 恶性肿瘤如转移至肾上腺,恶性淋巴瘤白血病的浸润,全身性霉菌感染或淀粉样变性均可引起肾上腺皮质功能减退。

  (2)临床表现及病理生理: ①肾上腺皮质激素分泌不足的临床表现。由于肾上腺严重破坏,肾上腺皮质激素包括皮质醇及醛固酮的分泌均受影响,前者更为严重,可引起全身多系统的功能紊乱。 A、全身症状。乏力是本病早期出现的重要症状,随病情进展,乏力程度逐渐加重,因此严重乏力,易疲劳,休息后不易恢复是艾迪生病的常见症状。 B、胃肠功能紊乱。可有食欲不振,恶心、呕吐、腹痛或腹泻等,由于患者进食减少,体重明显下降,由于水盐代谢紊乱,患者往往喜吃咸食。 C、电解质紊乱。由于皮质醇及醛固酮分泌减少、肾脏潴钠排钾功能减低,尿钠排量增加,慢性失钠,脱水,血容量下降,在病情较重及摄钠量不足者,可出现明显的低血钾钠及高血钾。 D、心血管症状。由于低钠,脱水,血容量不足,心排出量减少,故艾迪生病人多为低血压、易发生头晕、直立性低血压,甚至一过性晕厥。心脏往往较小,心电图可显示低电压、窦性心动过缓等。 E、糖代谢紊乱。由于皮质醇水平低下,患者对各种刺激均缺乏抵抗力,在感染、外伤、手术、精神刺激及其他应激情况下,会出现血压降低,神志模糊,严重时可出现急性肾上腺皮质功能减退性危象。 F、抵抗力降低。由于皮质醇水平低下,患者对各种刺激均缺乏魁梧抗力,在感染、外伤、手术、精神刺激及其他应激情况下,会出现血压降低,神志模糊,严重时可出现急性肾上腺皮质功能减退性危象。 G、其他。可有头晕、嗜睡、表情淡漠、精神不振、记忆力减退等神经系统症状。男病人可有阳痿,女病人可有月经紊乱或闭经、阴、腋毛脱落、稀少等性功能紊乱的表现。 ②垂体促肾上腺皮质激素及相关肽分泌增多的临床表现:当皮质醇分泌减少时,反馈刺激垂体前叶,使促肾上腺皮质激素分泌细胞明显增生肥大,促肾上腺皮质激素及其相关肽N-POMC,MSH,?-CPH等分泌增加,使皮肤粘膜出现色素沉着,因此皮肤及粘膜色素沉着是本病的特殊症状之一。色素沉着为全身性,并以暴露及经常受摩擦的部位为显著如面部、手背、掌纹、乳晕、指(趾)甲,牙龈,口腔粘膜、舌、疤痕及束腰带的部位最为明显。

  (3)诊断及治疗:根据典型的有特征分布的皮肤粘膜色素沉着,有乏力、消瘦、纳差、血压低等临床症状,以及低血钠、高血钾等电解质异常,一般不难诊断艾迪生病,但确诊还需有可靠的实验室检查,有时还应与慢性肝病鉴别: ①诊断: A、血、尿皮质醇水平测定。多数病人血、尿皮质醇及尿17-羟皮质类固醇测定低于正常,也可在正常低限,故需多次测定,血浆皮质消失。 B、血浆促肾上腺皮质激素及其相关肽N-POMC的测定。用放射免疫法测定血浆促肾上腺皮质激素及相关肽N-POMC水平,可较正常人高5~50倍,而继发性肾上腺皮质功能低下者一般低于正常或在正常低限,故此项检查对艾迪生病的诊断有极重要意义。 C、促肾上腺皮质激素兴奋试验:是艾迪生病确诊的重要指标,可测定肾上腺皮质分泌皮质醇的储备功能。 做法:将促肾上腺皮质激素25u加入5%葡萄糖液500ml中每天匀速静脉点滴8小时,共3日,于对照日及刺激第1天,第3天分别留24小时尿测定尿游离皮质醇或17-羟皮质类固醇水平。艾迪生病患者基础对照值低于正常及促肾上腺皮质激素刺激3日后仍无显著上升反应,而正常人促肾上腺皮质激素刺激1日后即可比对照日上升1~2倍。如病情较重者,应同时用地塞米松治疗,以防止发生肾上腺危象。 D、其他。如腹平片及肾上腺CT扫描示肾上腺区有钙化阴影,则可肯定肾上腺结核所致艾迪生病的诊断。此外,肾上腺CT扫描如发现双肾上腺萎缩,也可有助于自身免疫性肾上腺炎的诊断。如能测定血中抗肾上腺抗体则对自身免疫性肾上腺炎是一个很好的指标。 ②治疗一旦确诊艾迪生病,应立即治疗,并终生用药。 A、常规治疗:即补充日常状态下,维持正常功能的生理剂量的肾上腺皮质激素,部分病人需同时补充糖及盐皮质激素。氢化可的松最符合生理性,应为首选。给药方式应符合皮质激素的昼夜分泌节律,清晨服2/3,下午服1/3,故氢化可的松早上服20mg,下午5~6点服10mg,或醋酸可的松早上25mg,下午12.5mg。如病人血钠及血压偏低,则加用9a-氟氢可的松,上午一次口服0.05~0.1mg,同时患者应有充分的食盐摄入量。 B、应激时治疗:肾上腺皮质功能减退症病人在应激状态时,由于抵抗力低下,肾上腺皮质储备功能减低,因此需增加肾上腺皮质激素的补充量,视应激程度轻重增加氢化可的松50~200mg/日,不能进食及病情重者可用静脉滴注。同时需去除诱因,应激过后,再逐渐减至原来的基础用量。 C、肾上腺危象的治疗:当艾迪生病患者在感染、外伤、手术或其他应激状况下,未及时增加皮质激素用量,而平时肾上腺皮质已有分泌不足的表现,则会出现肾上腺危象,患者有恶心、呕吐、腹痛、腹泻,严重脱水、血压低、心率快、嗜睡、昏迷、休克等临床表现,需立即进行抢救治疗。首先应积极补液,纠正脱水,可用0.9%生理盐水5%葡萄糖盐水,每日2000~3000ml,氢化可的松200~300mg加入液中静脉滴注,并积极控制感染及其他诱因,多数病人在24小时内可以好转。病情改善后,次日起激素逐渐减量,如抢救及时一般1周左右可恢复到平时的替代剂量。 D、病因治疗。如为结核者,则应给予积极的抗痨治疗。如为自身免疫性肾上腺且伴有其他脏器的自身免疫疾病,则应给予相应的治疗。如肾上腺病变为恶性肿瘤转移所致,则寻找原发病灶、进行相应治疗。

  (4)护理: ①一般护理。患者应适当休息,避免劳累,预防呼吸道、胃肠道或泌尿系感染。可进高蛋白、高维生素、高糖等营养价值高的食品,摄入足够的钠盐及水分,并增加机体抵抗力。 ②治疗护理。要求病人按嘱准时正确服药,切勿随便停药或减量,服药过程中如发现病人有异常反应要及时向医生报告。如病人有活动性结核应注意采取隔离措施。 ③积极配合做好各种检查。教病人正确留24小时尿查游离皮质醇。在做促肾上腺皮质激素刺激试验时,要及时巡视病人,观察有无病情变化,随时调整输液速度,以保证匀速8小时内滴完,病人在输液过程中应帮助其解大小便。在准备促肾上腺皮质激素溶液时,需注意不能使用盐水或葡萄糖生理盐水,因会使溶液变成白色混浊状态。对病情较重的患者,需注意试验过程中有无诱发肾上腺危象的发生,故应密切观察患者一般状况及神志精神状态。 ④肾上腺危象的护理。对发生肾上腺危象的病人,要让其绝对卧床休息,按医嘱迅速及时准确地进行静脉穿刺并保证静脉通道的畅通,正确加入各种药品,并准备好各种抢救品。积极与医生配合,主动及时观察测定患者血压、脉搏、呼吸等生命体征的变化,记好出入量及护理记录。按时正确抽血及留取各种标本送检。鼓励患者饮水并补充盐分,昏迷病人及脱水严重病人可插胃管进行胃肠道补液,并按昏迷常规护理。在用大剂量氢化可的松治疗过程中,应注意观察病人有无面部及全身皮肤发红,以及有无激素所致的精神症状等出现。

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