鱼鳞病 治疗并不难

　　因遗传方式的不同，鱼鳞病可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病和性联遗传寻常性鱼鳞病两种。前者为常见的轻型鱼鳞病，男女发病均等，一般于出生后1～4岁发病。皮损主要分布于四肢伸侧及躯干，表现为干燥性淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，紧附在皮肤上，但边缘翘起。屈侧褶皱部（如肘窝、月国窝、腹股沟）不被侵犯。严重者可波及全身，伴有手掌足底皮肤增厚、皲裂、指（趾）甲改变。通常无自觉症状，病情冬重夏轻，皮肤干燥时瘙痒不适，发生皲裂时则感疼痛。皮损随年龄增长而加重，青春期后，由于皮脂腺、汗腺分泌增多，症状可减轻。

　　性联遗传寻常性鱼鳞病，只见于男性（是一种“先生鱼”），它极少见，婴儿期即发病。皮损与前者有些不同，表现为鳞屑大而显著，呈黄褐色或棕黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗厚，遍布全身，屈侧褶皱部也受累，不侵犯手掌足底，青春期皮损不减轻，有时反而加重。

　　寻常型鱼鳞病是一种常见病，只不过多数患者症状轻微，平时无不适，仅在小腿前面有少量皮损，冬季或天气干燥时，皮损明显，有轻度瘙痒，患者内脏无损害。

　　本病无特殊根治方法。减轻皮肤干燥，外用药膏，保持皮肤湿润，促进脱屑及角化正常是主要的治疗手段。忌用碱性强的肥皂洗澡，以免加重皮肤干裂。

　　【治疗】

　　（一）寻常型鱼鳞病

　　该型治疗效果不满意，主要目的是使鳞屑减少，皮肤滋润。

　　１．维生素Ａ口服，改善角化过度，成人每次2.5万IU，每日３次，小儿2000～4000IU／ｄ。可同时口服维生素Ｅ，每次0.1ｇ，每日３次。能保持维生素Ａ免被氧化破坏，从而增加其效能。

　　２．10％鱼肝油或10％尿素霜等润滑剂外搽，可预防皮肤水分蒸发及提高角质层水分的含量。

　　３．3％～6％水杨酸软膏外用可利于角质溶解，但不宜大面积使用，以免至毒性反应。

　　４．40％～60％丙二醇水溶液封包，每周２～３次。

　　５．冬天的紫外线照射，有助于皮损改善。

　　（二）性联隐性遗传鱼鳞病

　　１．该型角质层类固醇硫酸酯酶缺乏，使胆固醇硫酸盐含量相对增加，游离胆固醇相对减少。故可用10％胆固醇霜、６％水杨酸丙烯乙二醇外用以加强细胞间水合作用，减少了胆固醇硫酸盐浓度而有去鳞屑作用。

　　２．其余方法同显性遗传寻常型鱼鳞病。

　　（三）显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病

　　１．口服13一顺维甲酸，或阿维Ａ酯，剂量分别为0.5～1.0mg／（kg·ｄ）和0.75～1.0mg／（kg·ｄ）。

　　２．口服氨甲蝶呤0.03～0.1mg／kg/d，７～14天为一疗程。

　　３．局部外用0.1％维甲酸霜以促使角质溶解。

　　４．对湿润的皮肤可外用10％甘油、３％乳酸水溶液。

　　５．可在盐水洗澡后外用10％食盐羊毛脂软膏。

　　(四)．隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病

　　１．全身治疗：阿维Ａ酯，剂量为0.75～1.0mg／（kg·ｄ）或口服13一顺维甲酸，剂量为0.5～1.0mg／（kg·ｄ）。维甲酸对维持上皮组织的正常角化过程有重要作用。但可引起恶心、呕吐、腹痛等消化道症状，血中血脂及转氨酶升高等；故需慎用。

　　２．局部治疗：0.1％维甲酸软膏外用，３周左右即显效。

　　（五）鱼鳞病的中医药治疗

　　本病与中医之“蛇身”、“蛇皮”相似。

　　１．内服药可分两型辨证论治。

　　①肾阴亏损型：多自幼发病，有家族史，鳞屑色较黑或深褐。治宜滋阴补肾，方用六味地黄丸加减。

　　②血虚风燥型：发病较晚，可无家族史，鳞屑淡褐或灰褐。治宜养血活血、祛风润燥。

　　２．外用药可用三油合剂（蛋黄油、大枫子油、甘草油等量混匀）涂擦。

（实习编辑：陈雪梅）

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