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血管性水肿表现及治疗

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核心提示:家族性或遗传性血管性水肿(hereditaryangioedema)是一种较少见的常染色体显性遗传病,以血清C1酯酶抑制物(C1esteraseinhibitor)的缺乏为其特征。

  其中85%的患者血清C1酯酶抑制物之值低下,而极少数遗传变异个体此抑制剂值属于正常或升高,抑制物为神经氨基糖蛋白,主要在肝内合成。由于遗传缺陷导致肝合成缺少,可使患病部位的血管渗透性过分增高,导致局部水肿

  开始发病为婴儿期,经常在10岁以前,迟发罕见。临床表现为急性复发性局限性水肿,出现于皮肤、肠胃道粘膜,仅为显著水肿而不适,其次常伴反复发作性恶心、呕吐、腹部绞痛、水泻和腹胀。可持续12~72小时。水肿易见于皮肤外伤部位。常见于面部或四肢,损害常为单发,不一定伴有麻疹,暂时性匍形性环状或网状红斑可在前或同时发生。水肿累及喉部可致窒息,20%~25%的患者于儿童或中年期死于喉梗阻。

  目前常用疗法包括:①紧急措施:肾上腺素喷雾咽喉部或皮下注射;②长期治疗:应用雄激素衍生物(如danazol)及6-氨基己酸,后者用于处在发育阶段症状严重的儿童,以及接受雄激素治疗无效或不耐受其毒副作用的病人。③短期治疗:对此类患者应预防拔牙引起喉水肿,可在术前3天起给予雄激素和抗纤溶药物以提高血清C1酯酶抑制物的水平及抑制纤溶酶的活化。

(实习编辑:陈雪梅)

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