近几年,每逢冬天一受冷,晓茹的手脚就变得冰冷苍白,几分钟后变得青紫,待暖和过来皮肤又开始变红,严重时还会生冻疮。开始时。晓茹的家人只认为女孩子,体质可能会差些。但是自去年开始,晓茹的手脚皮肤开始出现红斑肿胀,不痛不痒,压下去没有凹陷,随后皮肤变得坚实发亮,不像正常皮肤那样容易被捏起。先是手足皮肤,不到一个月的时间。前臂和小腿皮肤也出现了同样的症状。这下可急坏了晓茹的父母。结果诊断是硬皮病,目前处于进展期,医生开了些药给晓茹口服。
但是.药物似乎没能阻止痛情的发展,现在的晓茹已经今非昔比了:原本纤细修长的手指变得像腊肠一样绷紧发亮,而且不能伸直,指端变细,呈爪形;四肢原本富有弹性的肌肤变得僵硬无比;僵硬的皮肤甚至爬上了晓茹的脸,硬邦邦的皮肤贴在脸上,绷紧发亮,鼻尖变得像鹰嘴一样,口唇皮肤变薄,连张口都困难了,以致她丧失了表情,整个人像戴了面具一样。正准备高考的晓茹只好辍学住进了医院。她痛苦万分,莫非只能眼睁睁地看着病情发展?她的皮肤真的没救了吗?
在医学上,晓茹的病称做系统性硬皮病,是一种以弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化或硬化,最后发生萎缩为特点的疾病。最初手足皮肤遇冷先变苍白青紫后发红的现象,称为雷诺氏现象,是硬皮病的前驱症状之一。
该病不但可以使皮肤发硬。而且还会累及内脏系统:消化系统食管硬化会出现吞咽困难,只能进食流质或半流质饮食;呼吸系统肺部弥漫性间质纤维化会导致呼吸困难,一旦合并感染可危及生命;心脏和肾脏受累,会发展至心肾功能衰竭;其他内脏系统的结缔组织受到牵连,也会影响其相应的功能。
所以说。目前晓茹的病情仅限于皮肤,暂时未波及内脏系统。硬皮病的病因和发病机制尚不明确,主要病变是免疫异常、血管损害及胶原合成异常,目前的治疗也主要是针时以上病变进行免疫抑制、扩张血管以改善微循环及抗纤维化。有效的治疗可以使皮肤软化,阻止病情进一步发展,改善预后,提高生存率。总体来说,虽然可用的药物较多,但都没有特效。
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(责任编辑:罗英周)
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