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表皮松解性角化过度鱼鳞病的诊治

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核心提示:表皮松解性角化过度鱼鳞病(epidermolytichyperkeratosisichthyosis)又称大疱性鱼鳞病样红皮病,是一种常染色体显性遗传病。

  出生时或出生后不久出现的盔甲样鳞屑,可覆盖大部分或全身,脱落后露出充血性潮湿面,很快又有新的鳞屑出现。

  诊断要点:

  1.出生时即有。

  2.皮损在屈侧较重,特别在腋部、腹股沟区、腕肘等皱褶处更明显,甚至出现灰棕色疣状鳞屑。

  3.全身覆盖盔甲样鳞屑,鳞屑脱落后出现粗糙潮湿的表皮,可见松弛性大疱,其上再度出现鳞屑,如此反复。

  4.皮损可遍及全身,也可呈限局性及线状等其他异型,如豪猪状鱼鳞病即为以疣状增殖和鳞屑为主的一种异型。

  5.慢性病程,但病情随年龄增长有逐渐减轻趋势。

  6.组织病理示表皮明显角化亢进,可有乳头瘤样增生,颗粒层细胞内水肿,致角朊细胞松解,颗粒变性。

  治疗要点:

  1.可系统应用氨甲喋呤。

  2.外用维甲酸霜,适用于疣状增殖性损害。

  3.外用10%甘油和3%乳酸溶液,适用于湿润性损害。

(实习编辑:陈雪梅)

常见症状:皮肤干燥 鳞屑

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相关检查:皮肤试验

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