结节病诊疗标准

　　结节病

　　定义：结节病(Sarcoidosis)是不明原因的多系统紊乱，其特征为病变部位增强的细胞免疫反应及非干酪样肉芽肿存在。

　　诊断标准

　　相应的临床或胸部x线指征

　　组织学检查示非干酪样肉芽肿

　　细菌、真菌检查阴性

　　除外其它肉芽肿性疾病

　　诊断步骤：

　　x线 ±HR-CT

　　肺功能 VC、FEV1、DLco

　　ECG、UCG、心肌现象

　　PPD试验、ACE、血钙、尿钙、肝酶

　　眼部检查

　　纤维支气管镜检查、经支气管壁肺活检(TBLB)、支气管肺泡灌洗(BAL)

　　急性结节病(Lofgren’s syndrome)特征

　　? 双肺门淋巴结肿大

　　? 关节炎

　　? 结节性红斑

　　另外常伴有发热、肌肉痛、不适，85%的患者于一年内自然缓解

　　亚急性/慢性结节病

　　症状表现：

　　无症状 45%

　　咳嗽、呼吸困难、胸闷 30%

　　无力、体重减轻、不适 10%

　　眼、腮腺、皮肤、外周淋巴结肿大 15%

　　无组织学检查建立诊断的足够依据

　　Lofgren’s syndrome

　　Panda + Lambda(镓扫描)

　　BAL:CD4/CD4>3.5

　　无组织学检查诊断的可靠性(临床+X线)

　　结节病I期：98%

　　结节病II期：89%

　　结节病III期：　　 52%

　　结节病0期：13%

　　鉴别诊断：

　　恶性淋巴瘤，结核，支气管肺癌，外源性过敏性肺泡炎或其它肺间质病，癌性淋巴管炎

　　治疗提示：

　　? 明显症状

　　? 严重或进行性功能损害

　　? 胸片示进行性渗出改变？

　　? 肺外表现需要治疗：

　　?  心脏(心律失常、心脏衰竭)； 眼； 神经；高钙血症、高钙尿；皮肤变形变

　　肺结节病常规治疗

　　开始剂量：强的松20-40mg/day, 1-3Mon，根据反应评价缓慢减量至5-10 mg/day，维持6-12月，停药后复发16-74%。

　　替代疗法：

　　硫唑嘌呤Azathioprine 100-150mg/day

　　甲氨蝶呤Methotrexate 10-25mg/w；

　　氯喹Hydrochloroquine 400mg/day

　　糖皮质激素局部治疗的适应症

　　虹膜炎/葡萄膜炎

　　鼻息肉

　　支气管渗出

　　其它及并发症治疗

　　曲霉菌支气管扩张：手术切除、支气管动脉栓塞

　　骨疏松症：维生素D、钙、降钙素

　　康复治疗、氧疗

　　肺移植

　　自然病程

　　自然缓解60-70%

　　慢性进行性过程10-30%

　　严重肺外累及4-7%

　　永久10-20%

　　死亡率1-5%(呼吸、中枢、心脏)

　　预后不良因素

　　狼疮、慢性葡萄膜炎、40岁以上、慢性高钙血症、肾钙化、黒人、进行性肺结节病、鼻粘膜病变、骨囊性变、神经组织结节病、心肌系统

　　跟踪观察

　　结节病I期：每6月；其它期：每3-6月；至少3年。

　　如果X线正常化2年，无须继续跟踪；对激素治疗缓解的病人要加强跟踪观察。

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