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卡波西肉瘤

2007-08-19 22:50:0039健康网
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  卡波西肉瘤又名多发性特发性出血性肉瘤由Kaposi于1872年首次报道。

  一种由8型疱疹病毒引起的多灶性血管肿瘤,其表现有3种类型:无痛型,淋巴结病型和艾滋病相关型。  卡波西肉瘤(KS)皮损起源于真皮层中部并扩展至表皮层。组织病理学显示梭形细胞和血管结构有不同程度的融合。用Ⅷ因子特殊染色,可见其细胞起源于内皮细胞、肿瘤细胞与平滑肌细胞,纤维母细胞及肌原细胞很相像。无痛型卡波西肉瘤表现为结节或斑块样皮损;淋巴结病型则是转移和浸润性,可累及淋巴结,内脏,偶尔会侵犯胃肠道。艾滋病伴发的卡波西肉瘤,皮损较少或损害广泛分布于皮肤、粘膜、淋巴结和内脏。

  发病率

卡波西肉瘤

  卡波西肉瘤以往多发生于东欧、意大利和美国。无痛型卡波西肉瘤多见于意大利人和60岁以上的老年犹太人。现在,由于艾滋病的增加,卡波西肉瘤在赤道非洲流行,其发病率呈明显上升趋势,且主要见于儿童和青年人,约占扎伊尔和乌干达所有恶性肿瘤的近10%。自1981年以来,进展型卡波西肉瘤见于1/3的艾滋病患者,也成为美国及其他国家艾滋病的主要临床表现。

  症状和体征

  在未患艾滋病的老年人 卡波西肉瘤通常发生于足趾及腿部,表现为紫色、暗褐色斑块或结节,呈真菌样生长或浸润软组织及侵犯骨组织,约5%~10%会有淋巴结和内脏的播散。

  伴有艾滋病的病人 卡波西肉瘤可能是首发症状,仅仅表现为隆起的紫色、粉红色或红色的丘疹或、圆形、卵圆形褐色或紫色斑块,往往先出现在躯干上部的皮肤或粘膜,可在皮肤上广泛播散,并伴有内脏损害及淋巴结转移,可能会有广泛出血包括内脏出血。

  治疗

  对无痛型浅表性损害,可用冷冻、电凝灼或电子束照射治疗,这些治疗可使大多数皮损变平或消失。对上述治疗无效的有真皮或淋巴结性病变者,可用10~20Gy的X线进行治疗。

  艾滋病相关型卡波西肉瘤可采取单独或联合化疗(如同位素,长春新碱,长春碱,博来霉素,阿霉素),α-干扰素可有效地减慢早期皮损的进展,皮损内注射长春碱是非常有效的。

  HIV感染所引起的卡波西肉瘤的病程是由免疫受到抑制的程度决定的,亦决定了机会感染的可能性,卡波西肉瘤的治疗并不能延长大多数患者的生命,因为感染是决定临床病程的主要因素。
 

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  • 王焕民主任医师首都医科大学附属北京儿童医院

    擅长领域:神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、胰母细胞瘤、脂肪母细胞瘤、畸胎瘤、各类软组织肉瘤(包括横纹肌肉瘤、非横纹肌肉瘤)、尤文氏肉瘤、PNET、肝细胞肝癌、肾上腺皮质癌、甲状腺癌等恶性及交界性肿瘤,还有淋巴管瘤、血管瘤、错构瘤、脂肪瘤、胰腺囊实性瘤、纤维瘤(病)等良性肿瘤。一些相对少见肿瘤如婴儿型纤维肉瘤、卡波西肉瘤、横纹肌样瘤、肾外型肾母细胞瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、腺泡样软组织肉瘤、Castleman病等。

  • 秦红副主任医师首都医科大学附属北京儿童医院

    擅长领域:神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、胰母细胞瘤、脂肪母细胞瘤、畸胎瘤、各类软组织肉瘤(包括横纹肌肉瘤、非横纹肌肉瘤)、尤文氏肉瘤、PNET、肝细胞肝癌、肾上腺皮质癌、甲状腺癌等恶性及交界性肿瘤,还有淋巴管瘤、血管瘤、错构瘤、脂肪瘤、胰腺囊实性瘤、纤维瘤(病)等良性肿瘤。一些相对少见肿瘤如婴儿型纤维肉瘤、卡波西肉瘤、横纹肌样瘤、肾外型肾母细胞瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、腺泡样软组织肉瘤、Castleman病等。

  • 王凤英主任医师复旦大学附属中山医院

    擅长领域:食管癌、肺癌、鼻咽癌、乳腺癌、直肠癌、肝癌、胰腺癌、泌尿系统、神经系统恶性肿瘤的放射治疗及疑难杂症的处理均具有独到丰富的经验;尤其是于恶性淋巴瘤的放化疗综合治疗

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