营养不良型大疱性表皮松解症

　　营养不良型大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa dystrophy)临床上营养不良型大疱性表皮松解症分显性和隐性遗传两种，后者病变广泛而严重，发育受阻而常致早夭，而前者则相对较轻，所以临床以显性遗传性者更常见。

　　 诊断要点：

　　1.四肢伸侧，尤其是手指、腕、踝、肘、膝等易摩擦处反复张力性大疱、血疱，愈后留有萎缩性瘢痕，粟丘疹常见，皮肤呈皱纹纸样，严重时肢体挛缩，活动受限。

　　2.口腔及食道粘膜可受累，但较轻，一般不严重影响生长发育。

　　3.甲床受侵时，指甲变形、脱落，瘢痕形成。

　　4.皮肤癌的发生率增高。

　　5.组织病理示水疱位于表皮下，疱内可见红细胞，真皮内炎症细胞少，电镜示基底板下方的锚状纤维异常。

　　 治疗要点：

　　1.可试服苯妥英钠。

　　2. 损害广泛时可试用皮质类固醇激素。

　　3.对症处理。

　　4. 注意保护皮肤，防止外伤。 　

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