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线状表皮痣临床表现

2007-08-1939健康网
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  (一)限局型线状表皮痣常见于出生时,为单个线状皮损。由密集的乳头瘤样、过度角化性丘疹,连续或间断排列成条状隆起皮损。呈正常肤色、淡红、黄褐色至黑色,境界清楚,发生于头部、躯干或四肢的任何部位,一般只发生于身体的一侧,因此又称单侧痣(nevus unius fateris)。如发生于四肢多呈纵行线状或螺旋形排列;发生于躯干者呈横行带状或波纹状排列,但多不超过中线。皱襞部损害可浸渍发白,易受感染而产生臭味。侵犯指趾时,可致甲显著扭曲畸形和反复发生甲沟感染。粘膜亦可受累呈乳头状突起。

  (二)系统型线状表皮痣与限局型线状表皮痣的线状皮损相同,不同之处是线状皮损不只一条,而是许多条皮损平行排列,特别是位于躯干者。皮损位于一侧,偶亦呈双侧对称分布。

  限局性线状表皮痣尤其是系统性线状表皮痣,均可伴发骨骼和神经系统疾患,如智力发育迟缓、癫痫和神经性耳聋。偶亦可在皮损上继发基底细胞上皮瘤和鳞状细胞癌。 

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