大疱

豪猪状鱼鳞病是一种常染色体显性遗传病，是表皮松解性角化过度鱼鳞病的一种类型。患儿出生时正常，但在1周内，往往在数小时之间，突然发生广泛的，四肢屈侧为主的红斑和小的、黄色的、闪闪发光的鳞屑和广泛分布的大疱，伴有表皮松解现象，即轻微外擦可出现皮肤糜烂面。随后大疱减少，分布局限，最后可消失，但是至少有20%的病例持续至成人。红斑经几周或几个月开始逍退。从第三个月起在皱折区，如腋窝、腹股沟、肘窝、颈部及手...

患者女，25岁，因全身泛发白斑6年余，起水疱10个月入院。患者于6年前始躯干出现白斑，逐渐扩展至全身，占全身皮肤1/5左右，曾在外院诊断为泛发型白癜风，经各种外用药治疗后疗效不显。1年前开始使用当地医院自制的白癜风酊(具体成分不详)外用加光照，用药80d后先后于颈项和面部等暴露部位白斑处出现黄豆大小水疱，不易破，水疱自愈后出现粟丘疹，奇痒。同时背部、手背及肘部正常皮肤处也出现类似大疱，反复发作。家...

1．单纯型：系显性遗传。皮损为大小不等的大疱和水疱，无棘层松解征，愈后不留瘢痕，可留有暂时性色素沉着。受累患儿生长发育正常。毛发、甲、齿、粘膜很少受累。至青春期可获改善。(#画中画广告#)2．显性发育不良型：损害为松弛的大疱，棘层松解征阳性，愈后留下萎缩性瘢痕，常伴发粟粒疹，有色素障碍。身体和智力发育正常。毛发、牙齿常不累及。有时有鱼鳞病、毛周围角化症、多汗或厚甲等。3．隐性发育不良型：损害除松弛...

临床依据 　　(#画中画广告#)1.多在40～60岁发病，但也有老年或青少年发病者。男女发病均等。 　　2.好发于肢端及四肢伸侧，尤其是小腿伸侧、指趾及时膝关节伸面。常因轻微外伤后出现水疱，病情严重性因人而异，从几个皮损至泛发全身的皮损不等。 　　3.皮损为正常皮肤上出现的张力性水疱或大疱，疱液清，偶有血疱，尼氏征阴性。愈合后留有疤痕和／或粟丘疹。 　　4.约1／3患者有口腔粘膜水疱或糜烂，尤于两...

1.组织病理 ：表皮下水疱，真皮浅层血管周围有少量单核细胞为主的炎性细胞浸润。(#画中画广告#)2.直接免疫荧光检查：皮损及其周围皮肤基底膜带有igg或／和c3呈线状沉淀，部分病例可伴1ga、igm沉积。3.用1ml nacl盐裂皮肤直接和间接免疫荧光检查显示免疫复合物沉积于真皮侧。这一方法可用于eba与大疱性类天疱疮的鉴别，后者沉积于表皮侧。4.对皮损周围皮肤进行免疫电镜显示免疫反应物沉积在基底...

大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现湿润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤...

非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病90％以上患者出生时表现为火棉样胎儿，少数表现为伴有特征性鳞屑的红皮病，以后皮损逐渐消退，大多数在青春期趋于好转。皮损为白色或灰色的浅表性、半粘附状的光亮鳞屑，面、手臂和躯干部为细软的羽毛状鳞屑，而在双下肢则表现为板层状或盘状鳞屑，鳞屑可在2--4周内反复脱落和再生，70％患者伴有掌跖角化，部分可伴有斑秃。 (#画中画广告#)

一般认为与神经精神因素、内分泌紊乱、免疫学异常、消化道疾患等有关，鱼鳞病的病因可归纳为几大因素：遗传、精神神经、化学、内分泌、感染因素或外份因素等等，可见此病的发病因素是多方面的，但不能什么因素和任何部位都与微循环障碍有关，我们在研究治疗药物时，着力在改善微循环上下功夫。神经因素对人情绪健康的影响。在我们诊治的上万例病例中，由精神原因诱发的病例占35%，有的精神受到过刺激，有的精神过度紧张，还有的...

本病病因尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体），主要是igg,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位（棘解离发生的部位）。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。

先天性鱼鳞病样红皮病有人认为本病是鱼鳞病中少见的一种特殊类型，患儿出生后皮肤即呈弥漫性红斑及不同程度鱼鳞病样鳞屑。为常染色体显性或隐性遗传，多见于近新结婚的子女，也有人提出和胸腺萎缩、甲状腺功能低下有关。(#画中画广告#) 临床上可以分为大疱性先天性鱼鳞病样红皮病、板层状鱼鳞病、火棉胶样婴儿。