原发性纤毛运动障碍综合征症状表现

原发性纤毛运动障碍综合征的症状包括慢性鼻窦炎、慢性支气管炎、咳嗽、呼吸困难以及免疫缺陷，这些症状可能伴随终身，建议患者及时就医以获得专业治疗。

1.慢性鼻窦炎

原发性纤毛运动障碍综合征患者的纤毛功能异常可能导致黏液清除受阻，从而引发慢性炎症。炎症通常发生在鼻腔和鼻窦，导致黏膜充血、水肿和分泌物增多。

2.慢性支气管炎

由于纤毛功能障碍，患者呼吸道上皮细胞受损，防御能力下降，易受到感染而发生慢性支气管炎。病变主要累及支气管壁，表现为黏膜增厚、淋巴细胞浸润等。

3.咳嗽

当纤毛功能出现异常时，会导致痰液难以被正常排出体外，此时会刺激咽喉部产生咳嗽的症状。咳嗽声音可因病因不同而异，如急性支气管炎引起的咳嗽为阵发性干咳，而慢性支气管炎则为持续性咳嗽伴有痰液。

4.呼吸困难

由于肺泡表面活性物质合成减少，导致肺泡萎陷，进而影响气体交换，引起呼吸困难。呼吸困难可能伴随胸闷、喘息等症状，严重时可导致呼吸衰竭。

5.免疫缺陷

原发性纤毛运动障碍综合征会影响机体正常的免疫应答，使患者容易发生感染，进一步导致免疫系统受损。免疫缺陷可能导致各种病原体入侵，包括细菌、真菌和病毒，引起反复感染，如肺炎、中耳炎等。

针对上述症状，建议进行胸部X线检查、高分辨率CT扫描以及免疫学检测。治疗措施可能包括抗生素治疗，如阿莫西林克拉维酸钾片、头孢克肟颗粒等药物敏感试验指导下的用药。同时，患者应注意保持良好的生活习惯，避免吸烟和接触有害气体，以减轻症状并预防并发症的发生。

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