皮肤型恶性组织细胞增生症

　　恶性组织细胞增生病简称恶组，是一种主要改变为全身进行性单核-吞噬细胞系统的组织细胞及其前身细胞弥漫性浸润的恶性疾病。

　　病  因

　　病因不明，可能与肿瘤病毒或基因异常有关，但尚未确定。

　　临床表现

　　多见于成人，以表壮年最多，偶见于儿童及婴儿，男女发病比例约2：1。本病按主要受累器官分为皮肤型、眼型、脑型、心型、鼻咽型及胃肠型等；以皮肤损害为首发或主要症状的恶组称皮肤型恶组。

　　皮肤型恶组的皮损可分为特异性和非特异性两类。前者约见于10%患者，好发于头皮、四肢及躯干，多泛发全身，偶可局限于某一部位。皮疹初起为色泽鲜红的丘疹或结节，以后可融合为紫红色斑块，大小不等，可伴有疼痛或压痛，有的皮损破溃形成溃疡，可深达肌层，表面覆黑痂，伴有恶臭，皮损还可表现为红斑、水疱、肿块、红皮病样改变等，也可呈脂膜炎样改变，患者可仅有一种皮损或多种皮损并存。非特异性皮损表现为瘀斑、黄疸、脱发及带状疱疹等；急性起病，发展迅速，从出现症状开始，平均存活期6个月左右，可有明显的全身症状，如持续发热、进行性衰竭、出血、白细胞减少，局部或全身淋巴结肿大，肝肿大和脾肿大等。

　　组织病理

　　皮肤病变主要见于真皮中下部及皮下脂肪，瘤细胞形态多样，低分化者细胞有异型性，核大而深染，胞质少，可见不典型分裂象，分化较高者与正常组织细胞相似，胞质丰富，胞核圆形，可呈空泡状，中内有凹陷，有明显吞噬红细胞、白细胞、核碎屑、含铁血黄素或脂质的现象，并可见多核巨细胞。若见较多的不典型核深染的组织细胞浸润时，常提示病情严重；瘤细胞常分布松散，彼此不粘附，有助于诊断。表皮和真皮早期一般不受累，晚期可因瘤细胞侵犯而破溃，皮肤附属器也可受累，瘤细胞可向下扩展至皮下组织深层或其下深部组织，常沿脂肪细胞间浸润，但对脂肪细胞破坏较轻，较少见到噬脂细胞；血管周围瘤细胞增生明显时，血管腔可受压闭塞；组织可因瘤细胞侵袭或血管闭塞而出现大片坏死，坏死区可见散在的瘤细胞。
　　病变程度、细胞类型及噬红细胞现象在全身各处分布不均匀，故一次或多次活检找不到病变不能除外恶组的可能。

　　诊断和鉴别诊断  根据临床表现结合组织病理学表现可诊断本病。

　　本病应与下列疾病进行鉴别：

　　1、急性单核细胞性白血病：本病好发于儿童，主要累及骨髓和外周血，瘤细胞单一，在骨髓内呈弥漫分布，无吞噬现象。

　　2、组织细胞型淋巴瘤：瘤细胞呈弥漫性浸润，但多粘着而不松散，形态较一致，很少见噬红细胞现象，仅晚期可出现全身性病变；免疫组化可明确细胞来源。

　　3、反应性组织细胞增生症：组织细胞也可呈弥漫性浸润，并有吞噬现象，但多为成熟性，无明显异型性。

　　4、霍奇金病：可见特征性的R-S细胞。

　　5、组织细胞吞噬性脂膜炎：病变可长期局限于皮肤，全身症状较轻，可见吞噬现象，但细胞异型性不明显，有认为本病是恶组的低度恶性型。

　　治 疗

　　本病治疗困难，各种治疗可使病情得到暂时缓解。一般选用环磷酰胺、长春新碱或甲基苄肼等单一化疗或联合化疗；限局性皮损也可采用放疗；有条件者可考虑同种骨髓移植。
 

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